胃重复畸形一例
胡克非 鲍家启 郑训淮
中华放射学杂志2003 年4 月第37 卷第4 期
安徽省立儿童医院放射科
患儿 女,11 个月。因反复呕吐20 d 入院,呕吐物多为胃内容物。体检:患儿消瘦,轻度脱水貌。上腹部触及横行包块,质软。可见蠕动波,下腹平坦。b 超表现: 中上腹偏左见一“c”形巨大液性暗区。约1014 cm ×1315 cm ,余未见异常。b 超诊断:考虑胃扭转。胃肠钡餐( gi) :胃内有空腹潴留液,胃大弯侧可见一不规则充盈缺损,未见龛影。十二指肠各段未见异常(图1) 。ct 检查:胃大弯侧,胃与脾脏之间见一长管状囊状物,囊壁厚、尚均匀,长轴与胃网膜轴走行一致(图2) 。肿物未见钙化。ct 诊断:胃重复畸形。手术及病理:胃体大弯侧见一管状物(图3) ,上至脾门,下达胃窦。长1313 cm ,直径510 cm。张力较高,囊性。其外侧可见胃网膜左、右动静脉贴附,其分支进入囊状物及正常胃壁。两者之间有共同肌层,未见明显孔洞。病理诊断:囊壁内衬胃黏膜组织及少量胰腺组织,符合胃重复畸形。
讨论
胃肠道重复畸形目前有多种学说。病理组织学有3 大特征:
(1) 紧贴消化管,多与正常的肠管有共同血供。
(2) 腔内壁衬以消化道黏膜上皮。
(3) 壁内有发育良好的平滑肌组织。
外科分为5 型 :肠内隔膜型、肠壁囊肿型、肠外管状型、肠外囊肿型、孤立型。x 线分为管状型、囊肿型、经膈入胸长管型。
本病绝大部分是以并发症就医,其临床症状可出现于任何年龄,婴儿时期有66 %~83 %产生症状,主要症状为:
(1) 肠梗阻症状; (2) 出血症状; (3) 肿块; (4) 并发肠穿孔、腹膜炎、呼吸困难等。
影像检查:管状型与正常管壁不相通者表现为外压性改变,形成不同长度与形态的压迹,多与器官长轴伴行,可使相邻肠曲分开,蠕动正常。与正常器官相通者可见充盈对比剂的异常扩张管道,因出口部位多有狭窄,对比剂多有滞留现象。而囊肿型多与正常肠管不相通,张力高,亦并发穿孔。经膈入胸的长管型起源于空肠treitz 韧带附近,经横膈进入胸腔,多伴有胸椎或下颈椎畸形。ct 表现:单房或多房,境界清晰锐利的低密度囊状肿块,壁厚而均匀,呈“晕轮”征 ,形成原因是外壁为完整肌层构成的高密度环,内层为囊壁水肿组成的低密度环。有时囊肿走行迂曲,可见2 个或多个单房囊影显示于同一层面,折叠呈“葫芦”状影。增强时正常管壁与异常管壁同时强化。这是因为两者之间有共同血供的原因。
检查方法以消化道造影为首选,其次为大范围ct 扫描,并辅以造影增强。钡餐应追踪观察到回盲部,并应延迟72 h 再观察。对高度怀疑的病例加用核素99m锝扫描,从其显示荧光的情况间接诊断重复畸形。
鉴别诊断:
(1) 大网膜及肠系膜囊肿,多表现为薄壁圆形囊肿,腹部侧位像多位于前腹壁,无“晕轮征”。
(2) 腹腔脓肿,壁厚而不均匀,形态多不规则,周围常有炎症渗出、浸润的条索状影。
(3) 胰尾假液性囊肿,多有急性胰腺炎病史,在ct 像上与正常胰腺关系密切,囊内容物ct 值较高。
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