惭愧,头次听说此病,用baidu搜了一下:
蝾螈瘤是既有神经又有骨骼肌成分的任何肿瘤,根据横纹肌病变的性质又分为良性和恶性两种。传统的恶性蝾螈瘤是指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤,这种混合成分的肿瘤最早在1932年由massion首先描述,他认为肿瘤内的神经成分可导致骨骼肌方向分化,同两栖类动物蝾螈的正常神经一样,因此命名为“蝾螈瘤”,并沿用至今。
蝾螈瘤的组织发生尚有争论,massion认为是一个胚层的细胞具有多向分化潜能的结果,即所有细胞都来自低分化的神经嵴细胞大部分文献报道以手术根治治疗为主,可辅以放疗及化疗,但疗效难以肯定,易复发或转移。本例从生后6个月到3岁,二年半中原发肿块手术三次,腹腔肿块手术二次,首次单纯手术切除,第二次术后局部放疗,后二次术后配合化疗,但每于术后5~6月又发现肿块生长,这可能与该肿瘤的生长周期有关。最近患儿b超检查又示有新肿块生长,预后难测。
本瘤恶性度高,预后差。文献报道,恶性蝾螈瘤的术后复发率43%,转移率48%,2年生存率24%,5年生存率12%。本例已生存二年半,仍在继续追踪随访中。 |