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蜡油样肢骨硬化
作者：姜兆候 姜照帆 张书盛 傅景龙 《体质性骨病x线诊断学》p36
又名蜡油状骨病，肢骨纹状增生症，肢骨纹状肥大症，leri病，leri-joanni综合症。本病病因不明，病理上为一种肌膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常。骨骼发生进行性的骨膜或骨内膜的骨质增生，呈纵形条纹状排列，硬化为病变部成骨细胞活动增加及破骨细胞活动减弱所致。病骨之哈弗氏管扭曲，变形，骨小梁及骨髓为纤维组织所代替。骨干上新骨堆积，轮廓变形但极少膨胀现象，病骨不发生恶性变或病理骨折。骨质变化系随着儿童的生长逐渐趋于明显。
[临床表现]：1儿童至老年都可发生，多数患者在中年以上，男性常见。发病前有一段隐性过程，一般健康情况及预后良好，能自愈。血液化验检查无异常改变。2多有局部钝痛，反复发作，劳动后加重，休息后减轻。患肢关切活动受限。3检查时单肢偏侧性的增粗弯曲或变短，触诊时骨质有高低不平感。肌肉萎缩，患肢有进行性消瘦。4增生的骨质压迫神经血管，可产生感觉异常，神经痛，静脉淤血和水肿。皮肤紧张，发亮或有红斑。5本症可同时合并有硬皮病、骨斑点症、纤维瘤、结节性硬化症、营养性水肿以及多种血管瘤。
[x线表现]：常为单肢诸骨的偏侧性骨皮质过度增生，病变与正常骨组织之间有明确的分界。根据骨增生的分布部位可分为单骨、多骨和单肢三型。1好发于四肢管状骨，下肢较上肢多见，多侵犯单一肢体的一骨或数骨，双侧者少，短骨或扁平骨亦少见。2早期在长骨偏侧有骨皮质增生，表面凹凸不平，密度极高，骨小梁消失，似“蜡油”流过样。沿长管状骨之一侧由肩部流到手指或由骨盆流到足趾。增生骨周围的骨结构正常偶见脱钙，囊性变。3病变进展，骨质增生过多，堆积如肿块，则使骨外形异常，骨纵轴弯曲成角与变粗，并有广泛性骨膜新骨形成。髓腔变窄正常的松质骨中亦中见有斑点状硬化。4骨骺、短管状骨扁平骨亦有斑点、片状或条纹状致密影，但轮廓无改变。5关节多不受影响，关节附近的软组织中可见异位骨化，表现为不规则不均匀的团块阴影，80%均属成年人，关节面保持光滑为本病特征之一。 |
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发表于 2009-7-18 00:17
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