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多发性内生性软骨瘤、内生性软骨瘤病、ollier病及maffucci综合征，是一种由骨髓组织和薄层梁状骨包绕的软骨岛构成，软骨岛中可见不同发育时期、形态较为异常的软骨构成，这些发育异常的软骨细胞是正常软骨化骨缺陷，并非真性肿瘤。内生性软骨瘤累及同一骨的多个部位或多个不同的骨，称为多发性内生性软骨瘤。ollier病也是一种多发性软骨瘤，但病变更为广泛，并有单侧肢体受累现象，不仅受累骨数量可以很多,就单个骨而言病变的范围也更大,常常呈柱状从干骺端向骨干方向发展,有时可以从长骨的一端发展到另一端，因此骨骼的弯曲、短缩等畸形更为常见。良性软骨瘤病是一种软骨结构不良,是以正常软骨化骨缺陷为特征,它们和纤维结构不良同属骨化障碍性病变，有的病例可同时存在软骨瘤病和纤维结构不良两者的组织学特征。在纤维结构不良尤其是多发性纤维结构不良中出现大片成熟的透明软骨,由此可见软骨瘤病和纤维结构不良在发生机制上有联系。病例为多发性内生性软骨瘤样病变，但因患者自幼跛行，左侧第五肋骨、右侧股骨、胫骨、趾骨多发膨胀性骨破坏，皮质变薄，周边可见较高密度骨壳，其内可见沙砾样钙化。膝关节、踝关节、趾间关节均显示畸形，是ollier病的影像诊断特征。病理组织学上瘤细胞丰富，具有不典型性，并见双核细胞，基质黏液变性。病理组织学上的这些不典型异型增生不作为诊断恶性的依据。本病例是在ollier病的基础上伴多发性软组织血管瘤，即maffucci综合征。内生性多发软骨瘤、ollier病及maffucci综合征恶变率均高于孤立性软骨瘤。ollier病起自儿童期，发生肉瘤变的年龄为40岁以后，但随着骨骼的发育成熟，病变会逐渐消退，很少发生恶变，但maffucci综合征恶变率可能更高，可发生恶变的maffucci综合征称为高度危险病变的先天性肿瘤综合征。以骨骼组织以骨骼组织和薄层梁状骨包绕的软骨岛从异常增生到恶变，病变可能位于不同部位，临床上有时常单送呈软骨瘤病变组织，诊断时要特别慎重。内生性多发性软骨瘤，ollier病、maffucci综合征的诊断应该结合临床、影像和病理组织学，患者应全身检查，综合分析，以防对此病的漏诊或误诊。 |
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发表于 2009-6-28 13:13
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