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蜡泪样骨病为一种罕见的原因不明的骨质硬化性、骨骼发育障碍性疾病,有家族倾向性。好侵犯单侧肢体。
1928年由leri首次报告又称leri病，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡泪，又称蜡泪样骨病。
发病多在青壮年,以30岁左右最多见。男性多发。临床上该病可累及任何骨骼,但以四肢长骨多见。病变发生于长骨的骨干和干骺端的骨内皮质。骨内病变为沿骨长轴走行的不规则索条状硬化,边缘不规则,骨干的病变多靠近骨皮质内侧；骨外病变为骨皮质外不规则性骨硬化,表面高低不平,好似蜡烛油向上向下流注的影像
病理检查可见骨外膜及骨内膜性骨质增生。光镜下可见造骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,哈氏管扭曲变形,骨板层排列密集紊乱,部分骨小梁和骨髓腔被纤维组织所替代。可根据x线特有的改变及病理学检查可确诊。
在3岁以前，病变可仅表现为骨皮质内侧增厚，髓腔缩小，至成人才变得典型。
典型的x线表现：
1）长骨：骨质增生硬化多沿长骨一侧进行，高低起伏，形似蜡泪，病变四周骨结构无改变。
2）骨骼和短骨：病变多为骨内膜性增生，呈现骨内致密斑，骨轮廓无改变。
3）关节：病变可跨越关节波及邻骨，但不累及关节，关节面仍光滑，关节间隙正常。
4）软组织：软组织内可有或无钙化。
需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。
1）骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成。
2）石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折。
3）硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可见骨质破坏及骨膜新生。
治疗方法：
手术依次切开各层组织及骨膜后,用骨刀凿除高起骨质(连同骨膜) ,略凹陷于周围正常骨质约0. 5cm ,然后用钻头垂直钻孔,打通髓腔,冲洗切口,关闭各层。 |
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发表于 2007-5-17 00:54
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