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蜡油样骨病系罕见骨质硬化性疾病,好侵犯单一肢体,增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变,故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。病理主要为:骨内外膜增生,呈不规则硬化,骨干上新生骨堆积,可致轮廓变形,病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少,故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形,骨板层排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。
蜡油样骨病常见的主诉为局部疼痛和肢体活动受限,表现程度不同,休息时症状减轻或消失,活动时加剧。如涉及血管和神经,可出现神经痛、瘀血及水肿,严重时可致麻痹,关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍及畸形。局部触诊骨表现高低不平,坚硬如石,有时患肢肌肉可萎缩。
蜡油样骨病的x线表现:骨质增生呈纵行条纹状排列,典型者为一肢体多数长骨同时受到侵犯,早期皮质内可见轻度不规划增生,而后轮廓发生变化,表现骨质堆积,高低不平,可累及骨干的全长。正常的骨松质可被浓密的缺少结构的斑点状硬化骨代替。在诊断此种病例时应综合各种临床资料进行综合周密细致的分析。按pillmore氏分型. |
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