ZT0153：Chiari畸形－病例

翁志蓬

男性，38岁。四肢无力1天。
体检：腱放射消失。
实验室检查：血清钾1.46mmol/l。
ct示：幕上脑室轻度扩张。


mri所见：矢状面见小脑扁桃体向下移位，达枕骨大孔下20mm，但实质信号尚均匀。颈髓中央管轻度扩张。第3、4脑室、双侧侧脑室均见轻度扩张。
mri诊断：1、考虑chiair畸形（ⅰ型），并轻度脑积水。
2、颈髓中央管轻度扩张，请结合临床分析。

翁志蓬

[center]chiari畸形[/center]

arnold－chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形，属先天性后脑畸形，其特点为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分延髓亦下移。本病常合并颅底、枕大孔区畸形及脊膜脊髓膨出。
arnold－chiari畸形分为3型：
ⅰ型：1、扁桃体与小脑下部下移，疝入椎管内；2、第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠；3、常合并脊髓空洞症。
ⅱ型：小脑扁桃体与延髓下移并疝入椎管，延髓变长与上颈髓重叠；2、颈髓小而变形；3、桥脑延长并变薄；4、第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄，致梗阻性脑积水；5、几乎均伴有脑膜脑脊膨出。
ⅲ型：1、延髓、小脑、第四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出，；2、常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出；3、常合并脑积水。

翁志蓬

chiari畸形一个重要的诊断依据就是小脑扁桃体与枕大孔的位置关系。小脑扁桃体低于枕大孔平面，<3mm为正常范围，3-5mm为界限性异常，>5mm为肯定异常。

因此就必须弄清楚枕大孔的位置。x线解剖学书籍上有提到枕大孔的位置问题，如下图，5、6的连线就是枕大孔的位置：

颅底的常用测量
1、鼻根（鼻额缝） 2、鞍结节 3、枕内粗隆 4、斜坡 5、枕骨大孔前缘中点 6、枕骨大孔后缘中点 7、硬腭后缘 8、齿突顶点
a、腭枕线（chamberlain&#39；s线）：硬腭后缘至枕骨大孔后缘间连线。正常情况枢椎齿突顶点不超过此线，或最高不超过线上3mm，超过5mm应认为有病理意义。
b、麦氏线（mc gregor&#39；s线）：硬腭后缘至枕骨外板最低点连线。正常情况下枢椎齿突顶点不超过此线3－4mm。
c、枕骨大孔前后缘连线（mc rae&#39；s线）：齿突顶点应在此连线之下。
d、后颅窝高度指数（klaus高度指数）：齿突顶点与鞍结节和枕内粗隆连线（即twining&#39；s线）的垂直距离。正常平均35m，范围35－44mm。
e、外耳孔高度指数：外耳孔中心至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的垂直距离。正常平均17.64mm，范围13－25mm。小于10mm属异常。

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-7-18 20:51:20 修改过]

翁志蓬

但是在mri书籍中，我没有发现关于枕大孔位置的描述。我记得1998年到北京医院进修时，老师教了一种方法：
正中矢状面层面，枕骨斜坡骨髓质最低点与枕骨后缘骨髓质最低点的连线，近似于枕大孔的位置
选择骨髓质做测量点，是因为骨髓质t1wi与t2wi的信号都是高信号，比较容易确认。所以这个位置与x线所示的位置有些偏差，可能会比x线所示位置高1－2mm。

以下是几例没有chiari畸形的病例正中矢状面的mri图像：


以下则是我们这个病例的测量值：小脑扁桃体位于枕大孔下20.5mm！

翁志蓬

病例一：男性，30岁。主诉：头痛、头晕、行走不稳1年。体征：双眼旋转性眼震，左侧肢体肌张力减低，共济运动差。

mri表现：矢状位t1wi小脑扁桃体、小脑下蚓部及延髓均下疝至颈椎管内，颈4脊髓中央管轻度扩张，第4脑室扩大。
mri诊断：chiair畸形（ⅰ型）
（病例来源：蔡宗尧 彭仁罗 于新华 主编 《磁共振成像读片指南》）

病例二：女性，39岁。主诉：双上肢麻木2年。体征：双上肢肌萎缩，肌力ⅲ－ⅳ级，颈5以下痛觉减低。

mri表现：矢状位t1wi小脑扁桃体及延髓下疝至颈椎管内，颈3－胸4脊髓中央管扩张呈囊袋状；矢状位t2wi小脑扁桃体及延髓下疝，枕大池颅内外段均消失，延髓中央管闭塞，颈1－2后纵韧带增厚钙化。
mri诊断：chiair畸形（ⅰ型）并脊髓空洞症。
（病例来源：蔡宗尧 彭仁罗 于新华 主编 《磁共振成像读片指南》）

病例三：女性，38岁。主诉：头晕、耳鸣2月。体征：神经系统（－）。

mri表现：矢状位t1wi小脑扁桃体下疝至枕大孔以下颈2椎管内，上段颈髓增粗，枢椎齿状突位于钱氏线上1cm以上，延髓部分下疝；矢状位t2wi小脑扁桃体下疝致枕大池内外段均消失，齿状突上移，齿状突横韧带增厚、钙化，压迫延髓使之与延髓成角畸形。
mri诊断：chiair畸形（ⅰ型）
（病例来源：蔡宗尧 彭仁罗 于新华 主编 《磁共振成像读片指南》）

病例四：男性，29岁。主诉：右侧颈部及上肢疼痛、麻木3年。体征：神经系统（－）。
男性，29岁。主诉：右侧颈部及上肢疼痛、麻木3年。体征：神经系统（－）。

mri表现：图3－1－17a、图3－1－17b矢状面t1wi小脑扁桃体及部分小脑下蚓部下疝至颈2平面，颈3－胸3脊髓中央管扩张，其间呈水样长t1改变，颈2后纵韧带呈增厚的低信号；
图3－1－17c矢状面t2wi小脑扁桃体下疝，枕大池闭塞，脊髓中央管扩张，呈长t2改变，颈2后纵韧带信号低且增厚；
图3－1－17d矢状位t1wi颈－胸髓中央管扩张，呈水样长t1改变。
mri诊断：chiair畸形合并颈胸髓空洞症。
（病例来源：蔡宗尧 彭仁罗 于新华 主编 《磁共振成像读片指南》）

病例五：女性，38岁。主诉：双手肉跳2年，左侧上肢无力半年。体征：双上肢肌萎缩，颈2以下痛觉减退，双上肢腱反射减低，双侧巴氏征（＋）。

mri表现：小脑扁桃体及延髓下疝至枕大孔下方，颈1－胸5脊髓中央管扩张，呈竹节状，呈长t1长t2改变，枕大池闭塞。
mri诊断：chiair畸形合并颈胸髓空洞症
（病例来源：蔡宗尧 彭仁罗 于新华 主编 《磁共振成像读片指南》）

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-7-18 21:10:30 修改过]

jssqcdm

谢谢

jdpengj

不错，分析比较详细，谢谢了

xiaofuzean

经典！学学。

liqingbin

典型。专题很好

miaoyajunpdy

很好的讲解！谢谢翁老师！