V0286:[原创]肾脏占位病变（有结果）

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考虑左肾母细胞瘤可能性大

qiuleiyu

考虑来源于后腹膜恶性肿瘤,原发区域位于肾门---神经来源肿瘤；1,肾中下极实质以肾门为中心开大.而非向后方压迫侵蚀改变.2,肾盂及血管呈现推压移位表现；3,肾积水不明显基本排除尿路上皮来源肿瘤.4,增强特点呈轻中度强化.病灶内部斑片状强化.较符合其细胞(antoni a\\b)强化特点.

汪涛同志

该病例有几个特点：
（1）12岁女孩，年龄说大不大，说小不小。
（2）整个病变非侵润性而是膨胀性生长如葫芦状改变。
（3）起源于左肾下缘皮质向上发展，残余正常皮质受压变薄，强化后和病灶分界非常清楚。
（4）无肉眼血尿而镜下红细胞（+++）。
2、3、4项均支持肾母细胞瘤

不支持肾母细胞瘤特征：
（1）年龄偏大，我记得肾母细胞瘤发病一般都是几岁小孩，很少发生在10岁以上。
（2）病灶强化明显，肾母细胞是乏血供肿瘤，一般为轻度强化。

鉴别诊断：
（1）肾癌？不支持！肾癌发病年龄大，这么大的肿块一定是侵润性生长，和正常皮质分界不清。
（2）肾盂癌？不支持！该例肾盂正常，只是受压移位改变，如果这么大肾盂肿块那么其造影剂的排泄一定是迟缓的，但该例左肾集合系统排泄和正常肾脏完全一致。
（3）神经母细胞瘤？不支持！神经母细胞瘤一般发生在肾上腺，肾脏受压后下移位，而该例肾脏位置基本正常，位置不低反而略高。
（4）横纹肌肉瘤？不支持！横纹肌肉瘤和肾癌一样，侵润性生长为其特点，不会象此例一样为膨胀性改变。
（5）淋巴瘤？不太支持。淋巴瘤一般也是成人发病，腹膜后多见增大淋巴结。病灶很少会单个长到这么大，而且其血供也是不丰富的。
（6）恶性生殖细胞肿瘤？比如女孩常见的内胚窦瘤之类？有可能，年龄也支持。但需要有afp显著升高作为诊断依据，否则很难鉴别。

通过以上分析，那么考虑可能性最大应该是肾母细胞瘤或恶性生殖细胞瘤之类，建议afp测定，如果正常，倾向前者，如果显著升高就考虑后者。

谢谢雷老师这么详细经典的图片，期待您的结果！

宝天曼

左肾盂，并向外生长 病灶巨大，具有完整包膜，占位效应明显。 轻度 不均匀强化，呈边缘性强化为特点。
考虑：肾母细胞瘤可能性大

清清楚楚

考虑左肾母细胞癌可能性大.支持

听蝉观竹

首先感谢大家参与病例讨论，尤其是“汪涛同志”分析详尽、入微，令人佩服。

这个病里手术病理结果----- 肾母细胞瘤。


[综述]
  儿童肾肿瘤的发生率目前呈增多趋势，而肾母细胞［1］又名肾胚胎瘤、wilms瘤，是儿童
最常见的恶性肿瘤之一，占儿童肾脏原发性肿瘤的85%，占儿童肾脏恶性肿瘤的90%以上。
肾母细胞瘤大多起源自肾包膜下的肾实质，外生性（指肿瘤起源于迷走异位的肾胚细胞或中
肾残余物，可位于肾脏附近、脊柱旁、腹股沟、骶骨前、阴囊甚至纵隔内）和中心性（肾盂
起源）罕见。肾母细胞瘤发病高峰为1～4岁，75%在5岁以下，90%于7岁以前发病，新生
儿罕见（0.16%）［2］。
    肾母细胞瘤的ct诊断表现结合临床资料、发病年龄及发病率，一般并不很困难。ct平扫
可见起自肾脏一极的截面呈圆形或椭圆形实质性或囊实性肿块，少数可为不规则形；肿瘤内密
度低于或接近肾实质，内有片状坏死、囊变，少数病灶内可见钙化、脂肪组织密度；增强扫描
肿瘤呈不均匀强化，低密度坏死、囊变区无强化。残余的肾脏见于瘤体周围或上下极，与肿瘤
分界较清楚，肿瘤侵蚀、压迫残余肾脏，使残余肾实质呈新月形强化，为肾母细胞瘤的典型表
现。肿瘤较少侵犯腹膜后结构，但少数肿瘤呈浸润性生长，侵犯周围的结构，使腹膜后结构不
清，血管受压移位或被包绕［3］。ct增强扫描对发现肿瘤于腹膜后、膈脚后淋巴结转移和胸
部转移较敏感，两下肺野、胸膜下及肺门为胸部转移的好发部位。位于右肾上极的肿瘤可直接
侵犯肝右叶［4］。极少数病例可表现为囊性肿块［5］。

    肾母细胞瘤的分期认识是重要的，对指导治疗有重要意义，ⅰ、ⅱ期肿瘤经合理治疗存活
率可达90%以上。肾母细胞瘤的临床分期（美国国家肾母细胞瘤研究组临床分期，nwts-v）
［6，7］，ⅰ期：肿瘤局限于肾内，肾包膜完整，可完整切除。肾床内无肿瘤，肾窦的血管未
受侵犯。ⅱ期：肿瘤侵及肾外但可完整切除。如肿瘤穿破肾周组织，肾外血管内有瘤栓或被肿
瘤浸润，术前或术中有针刺活栓，或瘤组织有溢出但限于肾窝，切缘无肿瘤残存。ⅲ期：腹部
有非血源性肿瘤残存。肾门、主动脉旁淋巴结受侵；腹膜有转移；肿瘤未能完全切除。术前肿
瘤有自发破裂或术中破裂，肿瘤成分溢出严重污染腹腔。ⅳ期：有血行淋巴转移至肺、肝、骨
、脑及远处淋巴结。ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
    现有分期仅说明肿瘤侵犯范围和肿瘤可切除性，而对预后的评价欠完善。以上分期方法是
临床的方法,目前尚缺少影像学的分期方法,且这方法还有以下误区：ct对判断肿瘤穿过包膜和
邻近组织侵犯不十分准确，对ⅰ期或ⅱ期的区分有一定的困难；肾母细胞瘤可引起淋巴结肿大，
但淋巴结肿大的性质不能由ct表现来判断；组织分型、肿瘤大小等影响预后的因素未包括在分
期方法之内。
    儿童肾母细胞瘤主要需与肾上腺神经母细胞瘤鉴别。当肾细胞瘤发生在肾脏的前内侧或中
上极的外生性肾母细胞瘤则与肾上腺神经母细胞瘤相似，肾上腺神经母细胞瘤发生于肾上腺，
常跨中线呈浸润性生长，对肾脏以压迫为主；多呈等实性不规则形肿块，坏死、囊变亦较常见
；肾上腺神经母细胞瘤的钙化率高于肾母细胞瘤。如尿中的vma（3-甲氧基-4-羟基杏仁酸）
升高则支持肾上腺神经母细胞瘤的诊断［8］。
    此外，肾母细胞瘤需要与儿童其他肾脏恶性肿瘤（如肾透明细胞肉瘤、肾透明细胞癌、
肾恶性横纹肌瘤等）鉴别，透明细胞肉瘤为不伴钙化的实质性肿块，有早期骨转移倾向，转移
灶可以是成骨性也可以是融骨性；恶性横纹肌瘤具有早期脑转移的特点。当肿瘤巨大时，还需
要与常见于儿童的腹膜后恶性肿瘤（如恶性畸胎瘤及巨大的肝母细胞瘤等）相鉴别。在多数情
况下，肾母细胞瘤的肾脏正常轮廓消失，肾脏皮质与髓质分界不清，肾实质和肾盏破坏，即使
肿瘤为外生性，与肿瘤相邻近部分的肾实质仍有不同程度的破坏，这与肾外肿瘤压迫肾脏不同
，后者增强扫描后显示肾实质是完整的。此外，肾母细胞增生症与肾母细胞瘤并存时需与单纯
肾细胞增生症和淋巴瘤相鉴别，还应注意先天性中胚叶肾瘤及其他少见肿瘤如外源性神经源性
上皮细胞瘤等。囊性肾母细胞应与儿童肾囊肿性病变、多房性囊性肾瘤、恶性杆状细胞瘤等相
鉴别，可见儿童囊性病变不能作为良性病变的可靠依据，因为很多囊性病变组织学分化不稳定
，应建议影像学随访。
    同时，在临床工作中如怀疑为肾母细胞瘤而临床表现不很典型时，如发病年龄特别小，甚
至在婴儿期或伴有骨骼转移、颅内转移或肺内见多发结节时，应考虑其他恶性肿瘤的可能性，
建议进行尿midkine检查，肾母细胞瘤患儿尿midkine检查为阳性［9］。
    肾母细胞瘤的检查方法较多，根据患儿的年龄、临床表现及影像学表现可以明确诊断。但
传统的影像检查方法有一定的局限性，静脉肾盂排泄造影时肾脏显影功能差，尤其是不显影时
诊断较难，而且只能显示肿瘤的轮廓，内部结构不清<

pujunzhi

手术病理结果----- 肾母细胞瘤。

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肾母细胞瘤。

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肾母细胞瘤

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左肾母细胞癌