PED0340:男,5岁,外伤小时余(既往无外伤史),平时无明显症状.

jiajie

考虑脑实质内神经上皮囊肿。


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神经上皮囊肿又名室管膜囊肿，多发生在脑室系统内，在脑实质内或蛛网膜下腔者罕见。自1938年zchander首次报道以来，国内外有近40例报道。其形态学特征在不同病例或同一囊肿的不同区域可有一定差异。据文献描述，其基本形态为单层或复层立方上皮、柱状上皮和扁平上皮细胞，有些上皮细胞还具有纤毛结构并含有分泌物质。其囊壁大多数为结缔组织，部分病例其内衬直接坐落在胶质组织上。脑室外上皮囊肿的内容物多为无色透明液体或白色液体，胶状物质少见，这一点与脑室内者不同。本病发病年龄以10～50岁多见。其起源和发生机制尚有争论，公认的说法是起源于神经上皮。对脑室外囊肿的发生机制，一般认为是胚胎发育异常所致。shuangshoti等设想，在脑室和脊髓中央管形成过程中，原始神经上皮的折皱造成了脑室内或脊髓内的突出物。前者形成较常见的脑室内神经上皮囊肿或胶样囊肿；后者闭塞后形成脑实质内囊肿。

　　神经上皮囊肿的患者往往在成年后出现症状，这表明囊肿在不断扩大。其机制可能为囊肿液的高渗透压，使周围组织中的液体进入囊内而使其扩张；亦可能是神经上皮的活动性分泌。脑实质内的神经上皮囊肿的临床表现酷似颅内肿瘤，术前往往不易诊断。如果头颅ct及mri为境界清楚的水样底密度区，增强无强化，应想到本病的可能。

清清楚楚

我认为是先天性的.不知同9楼10楼战友意见是否相似！

lihuuuu

谢谢 jiajie 学习了  认为下篇文章对认识良性脑囊肿有所帮助 共同学习
转帖 　脑穿通畸形
heschl于l859年最早提出\"脑穿通畸形\"这一术语。关于这种疾病的称呼十分混乱，人们对其认识不一，最初本病是指大脑半球脑实质先天性缺损并与脑室相通。以后许多学者也曾沿用过\"脑穿通畸形\"这一概念，由于人们的认识不同，所包括范畴也就不一样。文献中本病曾用过的名称有\"脑穿通囊肿\"、\"先天性脑空洞症\"、\"脑积水性空洞脑\"、\"脑憩室\"、\"良性脑囊肿\"等。1925年lecount将之定义为\"与脑室相通的囊或表面覆盖蛛网膜的并由一薄层脑组织与脑室相隔的囊肿\"。脑穿通畸形又分真性脑穿通畸形及假性脑穿通畸形。前者指大脑皮层原发性异常的囊肿,与脑室相通；后者即所谓的\"良性脑囊肿\",不与脑室相通，单发或多发脑空洞，主要是继发于脑血管闭塞，并常沿大脑中动脉分布区发生。目前,脑穿通畸形多指真性脑穿通畸形而言,一般定义为大脑半球内有空洞或囊肿与脑室相通,其内充满脑脊液,有时扩延至软脑膜,但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。其囊壁为结缔组织。
　　【发生率】
　　脑穿通畸形的发生率很低，迄今文献中报道约有300余例。本病可为单发，也可为多发，绝大多数为单发，占87%以上。脑穿通畸形文献中报道约占颅内良性囊肿的0.3～0.9%。在draw等(1948)报道的30例良性脑囊肿的病例中，仅有1例脑穿通畸形；naef(1958)报道其发生率为0.3%；bisgaard-frantzen(1951)则报道为0.9 %。早产儿、过期儿、难产儿的脑穿通畸形发生率高。
　　【病因及发生机制】
　　(一)病因 脑穿通畸形的病因是多种多样的，大致可分为先天性及后天性两大类。naef(1958)提出了这种疾病的病因多变性。
　　(1)先天性脑穿通畸形：一般认为先天性脯穿通畸形与胚胎期的发育异常或母体的营养障碍有关，也可能与遗传因素有关，家族性脑穿通畸形已有报道，l983年berg报道一组5例家族性脑穿通畸形，1986年zonana报道2个家族中6个成员患婴儿偏瘫，其中5例有先天性脑穿通畸形。
　　(2)后天性脑穿通畸形：后天性脑穿通畸形是由各种原因引起脑组织破坏所致,包括产伤、颅脑外伤(尤其是颅脑火器伤)、颅内血肿、颅内炎症、窒息、脑部手术、脑梗塞等各种造成脑血管循环障碍的疾病。另外，脑脊液循环障碍、脑室穿刺、脑积水、颅内良性囊肿自发破入脑室及脑变性疾病等, 亦可能为其病因。jaffe于1929年强调了产伤及新生儿脑外伤在病因学中的重要性,未成熟脑对腔隙形成具有敏感性,这一点己被许多学者注意到。barret(1965)报道3例外伤性脑穿通畸形,其中2例为脑室或硬膜下穿刺所致。许多学者认为多数后天性脑穿通畸形是继发于血官病变。以往关于血管性病因的证据很少，主要是根据动脉供血区和静脉回流区的损害分布；有些学者认为血管病变为静脉性的，marburg根据解剖表现,提出脑穿通畸形的病因过程是血管出血、血栓形成、大脑大静脉淤血或皮层血管淤血。norman认为动脉栓塞或动脉末稍压力变小,形成脑组织坏死和腔隙形成,而发生脑穿通畸形。动脉血栓性脑穿通畸形，在尸解报告中仅有2例，第3例是由动脉造影证实的。因此，有关血管性病因的病理学证据不足。脑积水可能与脑穿通畸形有关，但解释不足。脑积水可能使在先前存在的裂隙扩大而形成囊肿。颅内蛛网膜囊肿自发破入脑室也可为本病的病因之一。
　　【发生机制】 一般认为上述诸因素造成脑组织的局限性软化坏死、吸收,脑脊液渗入。脑组织搏动及脑室内压增高，使脑室\"疝入\"囊腔内，即形成脑穿通畸形。反复多次脑室穿刺或造影,可造成脑组织缺损，赤可形成脑室通畸形。脑积水、脑脊液循环障碍或先天性脑室系统阻塞引起脑室内压增高。脑室颞角或第三脑室就会疝出.形成憩室样囊肿，在先存在有脑裂隙或脑室壁坏死的情况下，由于局部阻力变小，脑积水造成脑室压力增高，使裂隙或囊肿扩大而形成脑穿通畸形。jaffe(1929)指出伤中,由于脑组织坏死、软化、出血而发展成脑穿通囊肿,这种倾向随年龄的变大而减小，而在整个婴儿期似乎这一倾向重要，在脑积水的病人中这种倾向更明显。出血性囊肿的扩大其机制与硬膜下血肿相似或者直接与脑室相通。barret(1965)指出婴儿前囟不闭合亦是易感因素之二，存在两种危险性。一是导致脑室向脑组织缺损的区域畸形发育，并在前囟区更明显。脑室内的脑脊液搏动可加速前囟门区脑腔隙的形成；二是前囟门不闭台具有医源性危险，临床上常通过前囟门进行诊断性穿刺或治疗，而每次操作都是一次危险。因此，前囟不闭合在脑穿通畸形的发生学上有一定意义。
　　【临床表现】
　　(一)年龄与性别 脑穿通畸形可见于任何年龄。先天性脑穿通畸形多见于婴幼儿,尤其是早产儿、难产儿、过期儿。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄,外伤者多见青壮年,脑血管性者多见于老年人。朱树干(1991)报导45例脑穿通畸形,年龄80天至58岁,平均i4岁。本病男性多于女性，男女之比为3.5：1。
　　(二)病程 本病病程长短不一，朱树干(i991)报道的45例。从发病到就诊时间为80天到22年，平均7年。个别病例可因外伤或囊内出<

zyx168

支持脑实质内神经上皮囊肿。

52YINGXIANG

支持脑实质内神经上皮囊肿

jiazhe

支持脑实质内神经上皮囊肿。

雪落无声

刚发生外伤1个小时，外伤性梗死可能性不大，囊肿不是很象因为张力不大，考虑脑囊虫病，胶质瘤不能排除。

jinguoji

谢谢 学习了

yuhongjun

谢谢 学习了