CL0624:多脾综合症(共享)

shibing

多脾综合征是一种十分少见的先天性多系统畸形组成的综合征。多见双侧左侧异构，内脏位置不定。多脾综合征的特点为多个大小不一的脾脏，数目约2～16 个，通常位于右侧，偶可见双侧分布，约42%-60%伴有先天性心脏病(房室间隔缺损等) ，58%为双侧左侧肺形态，双侧左肺（动脉下）支气管，65%伴下腔静脉肝段缺如,奇静脉异常连接。57%伴腹部内脏异位，如对称肝,右位胃，肠旋转不良，胆囊中位或缺如，短胰畸形等。多脾综合征伴复杂心肺畸形较少，死亡率也低。多脾与正常人的副脾不同,多个脾通常靠拢在一起，总重量不增加，也无脾功能异常。ct为非创伤性检查，可显示心、肺畸形及内脏位置异常，特别是显示下腔静脉肝段缺如和奇静脉连接具有诊断意义。多脾综合征的生存期取决于是否合并先天心脏畸形及严重程度。本例虽有多种腹部畸形, 但以位置异常为主, 无先天性心脏畸形, 故无明显临床症状。
图示：右后腹腔多个团块状脾脏影， 下腔静脉肝段缺如，右膈脚内扩张奇静脉异常连接，胃底及大部胃体位于右上腹部， 部分胃窦及十二指肠球部和降支越过脊柱伸向左上腹。