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颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿。也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。
颅骨嗜酸性肉芽肿( Eosinophilic granuloma of the skull)
病理
嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色，质地较脆，在病理发生上大致可分为四个阶段。
早期：有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。
肉芽期：出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。
黄色肿块期：特点为出现大量含有脂质的细胞。
晚期：肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。
临床表现和诊断
此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。
实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。
治疗
激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6～9Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。 |
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发表于 2009-6-5 23:50
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