CT诊断肺淋巴管肌瘤1例

李柏生 · 发表于 2008-7-5 04:43

患者女 53岁。健康体检胸透发现两肺多发囊状影，平素体健，偶感胸闷，听诊左肺呼吸音稍低，血常规正常。
胸部ct平扫：两肺散在分布多枚大小相仿囊状低密度影，平均直径约2.0cm，壁薄，边缘光滑清楚，内无液平，左肺上叶舌段及下叶见多发斑片状密度增高影，密度均匀，边界清楚，纵隔未见肿大淋巴结影，胸腔未见积液。ct诊断：两肺多发囊性病变，考虑肺淋巴管肌瘤病。
病理诊断：左下肺穿刺活检，肺组织中见脉管壁平滑肌呈小结节状上皮样增生。
讨论：肺淋巴管肌瘤病亦称淋巴管平滑肌增生症，是一种少见的肺内囊性病变，该病只累及女性，临床表现为进行性呼吸困难和（或）咳血及反复发作的气胸，本例患者可能因肺内囊肿数目较少，肺功能影响不大而未出现明显症状。ct表现为两肺均匀分布的囊性病变，壁薄，但可辨认，囊肿之间为正常肺组织。病理特征为细支气管壁淋巴管和血管壁的平滑肌增生，使上述结构的管腔狭窄甚至闭塞，由于细支气管狭窄，肺气肿性小泡和小囊形成并导致气胸，甚至临近纵隔与腹壁后淋巴结的肌性结构也受累引起淋巴结肿大、乳糜性渗出液。该病需与以下疾病鉴别：（1）肺组织细胞增生症x，囊肿呈奇怪形态，且可相互融合，以中上肺野为著。（2）囊状支气管扩张，囊肿多呈肺叶或肺段沿支气管血管束分布，壁常较厚，囊内气液平不少见。