MRI1706、MRI1707：DSA结果均为烟雾病

翁志蓬

湖南旺旺医院放射科  白爱国点评：
烟雾病：moyamoya病，由日本学者于1965年首先报道，经典的定义是：包括双侧颈内动脉动脉终末段，双侧大脑前，大脑中动脉起始段进行性狭窄闭塞，脑底烟雾状新生血管及大量侧支循环形成为特点的脑血管疾病。
病因与病理
病因不明，多数学者认为是先天与后天多种因素作用的结果。
烟雾病血管的病理特征可分为两类，一类是新生血管和侧支血管膨胀而管壁变薄，可伴发动脉瘤，是脑实质内出血的主要责任血管。另一类是血管管壁增厚而致管腔狭窄，甚至闭塞。
临床表现：
本病多见于儿童与青少年，在一定时期内呈进行性发展趋势，由一侧发展为双侧，当侧支循环充分建立时，停止发展。
疾病早期主要表现为反复发作的tia。年龄越小，缺血性脑卒中起病者越多；年龄越大，出血性脑卒中起病者越多。
影像诊断
头颅ct平扫可显示继发的脑梗塞、脑萎缩、脑软化或脑出血、蛛网膜下腔出血：增强扫描可查出脑底动脉环，大脑前、中动脉近端变细、显影不清或不显影。在基底节区有纤细的血管及血管团影，及增粗的侧支循环影像。
mri对上述病变的显示更清晰明确，特别是mra可显示脑底的烟雾状血管，并有无需注射造影剂的优点。
总体上讲，ct和mri没有特异性对血管病理改变的细节显示欠佳。
脑血管造影有特殊表现，是确诊的主要根据，主要表现有：
颈内动脉，大脑前，中动脉的狭窄，闭塞；
脑底部烟雾状血管；
特别是大脑半球广泛而丰富的侧支循环，如基底节附近形成颈内动脉与大脑前、中动脉之间的桥梁血管网，大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与硬软脑膜支之间的吻合网。
治疗与预后
本病无特殊治疗，主要是对症治疗。
预后良好，儿童可遗留偏瘫等后遗症；成人度过出血急性期者，清醒后多不留后遗症。

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