肺淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,lyg)于1972年由liebow 等首次报告,现在被认为是一种以肺受累为主的多器官受侵的疾病,预后较差。在组织学上,本病是以血管为中心,破坏血管的类淋巴组织浸润为特征口 。lyg最常见的胸部x 线改变是双侧、多发、边缘模糊的结节状病灶,常有融合,也可单发或呈大块状肺浸润。有些患者有非特异性网状结节的实质浸润。少数有肺门、纵隔淋巴结增大,有胸水者不少见,lyg实变区内可有支气管充气征,ct可补充常规x线所见,如支气管充气征、肺门与纵隔淋巴结增大的显示。本例主要表现为右上肺在片实变,内有支气管气相,右侧肺门及右纵隔结节融合状球块病灶,左上肺可见一边界较模糊的结节影。本病易误诊为局限性wegener肉芽肿和坏死性结节病样肉芽肿,但90%韦格纳肉芽肿患者有鼻部等上呼吸道受累表现,lyg则很少。坏死性结节病样肉芽肿与lyg不同之处在于:女性多见,常有肺门淋巴结肿大,肺外侵犯罕见。本病x线与ct表现有一些特点,但为非特异性,最后诊断仍需靠病理。 |