CL0906: Sturge-Weber综合症

yuhongjun

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shibing

颜面血管瘤综合征
脑颜面血管瘤综合征,又称脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病,sturge病，sturge-weber-dimitris病。系属先天性神经皮肤及血管发育异常。主要病理征象是一侧大脑半球的枕顶区软脑膜血管瘤，并以静脉性血管瘤为主，常常伴有患侧大脑发育不良或（和）程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞坏死及神经节细胞减少变性，神经胶质增生伴皮质钙化。同侧颜面三叉神经分布区，以眼神经支分布区多见的紫红色血管瘤。临床表现：1.面部特别是面上部，眼睑的血管瘤；2.早期出现癫痫发作；3.对侧痉挛性偏瘫和麻痹，智力发育障碍。血管造影常无异常发现，而x线头颅平片有时可显示位于顶后，枕区双轨状弧形钙化，个别患者可有同侧颅腔变小，颅板增厚之表现。
ct表现；
脑颜面血管瘤综合征未发生钙化前，ct平扫可无任何阳性表现，这时如行增强扫描。可见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强，较为特征，如果对这样病人作随访复查，非增强ct可以观察到软脑膜钙化，从无到有，从小到大的过程，开始点状、短线状，然后不断延长，联接呈弧线状，波浪状和脑回状，严重的患者，伴随脑发育不全，脑沟增宽，脑室扩大和脑实质体积缩小，同侧颅腔缩小，颅板增厚等等。