CL0966:肺淋巴管腺肌瘤病

shibing

肺淋巴管腺肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis或lymphangioleiomyomatosis）是罕见病。enterline和roberts于1955年首次报道，并于1966年由cornog和enterline正式命名为肺淋巴管腺肌瘤病。本病发病原因不明，可能与雌激素异常有关。在大体标本上呈两肺弥漫的不同大小（通常直径为0.2～2.0cm）囊腔，囊腔之间肺组织相对正常。它的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸；当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水；肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无上中下肺野及中央与周围型的分布差异。临床表现有不同程度气短，且呈进行性加重。60%患者出现乳糜胸，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效 。本病的确诊需要依靠肺活检（包括支气管镜或开胸肺活检），但是当ct（hrct）出现上述典型表现，特别是生育期妇女且有乳糜胸者即可做出诊断。
鉴别诊断
　　1.结节性硬化症:是一种全身性疾病。病理上主要累及血管平滑肌，有遗传倾向，肺外多器官病变，无乳糜胸等，肺内改变两者几乎一致。
　　2.肺气肿:小叶中央型肺气肿的低密度区无明确的壁，分布不均匀，在低密度影中可见小叶中央动脉。而肺淋巴管腺肌瘤病的低密度影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。另外结合发病年龄、性别等因素有助于鉴别。
　　3.组织细胞增生症 大多数本病呈囊状影同时有多发结节影，因此容易鉴别。患者是生育期妇女且仅表现为囊状影，囊状影以中上肺分布为主。
　　4.囊状支气管扩张 支气管扩张可呈多发囊状影，有明确的壁，壁通常较厚，沿支气管树分布，在肺周围部较少见， 常同时可见呈轨道征的支气管扩张。
5.肺间质纤维化晚期 呈广泛蜂窝状影，后壁形态不规则，多层灶性分布，且以胸膜下为主。囊状影之间纤维化明显，与肺淋巴管腺肌瘤病影像学特征明显不同。