心肌致密化不全与超声表现

屈指西风

心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,nvm)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是胚胎发育早期，网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。可单独存在或与其它先天性畸形并存。非常罕见。
nvm的超声诊断标准为：在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙，彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多，占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常。受累心室腔增大，运动明显减弱，收缩期增厚率明显减低，心肌收缩及舒张功能均减低并可合并多种其它畸形。

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nvm是心室发育不全的一种罕见类型,是由于心内膜的形态学发生受到限制导致发展中的心肌小梁致密化失败。由于组织学上病变区肌小梁表面覆盖一层内皮细胞,深陷的小梁隐窝并不是心肌窦状隙,因此“心肌窦状隙持续状态”的定义不合适。此外,尽管nvm非常多的肌小梁呈海绵状外观,但并不是肌小梁多的心肌都是“海绵状心肌”,显然这一定义也不合适。而“心肌致密化不全”(nvm)表达出该病的发生机制及大体形态双层含义,比较贴切。

　　人类窦状隙仅出现在胚胎头两个月。在个体发生早期,心肌小梁呈网状,小梁无血管及毛细血管,由与心房或心室相通的小梁间隙或窦状隙供血。在正常随着心肌发育,疏松的小梁网逐渐致密化,小梁间隙变为毛细血管。小梁类型逐渐转变为致密化心肌,伴同它的供血的重构〔3〕。心肌构造和供血胚胎类型的部分持续状态的病理学发生机制还不清楚。grant等假设与心室内高压力血的机械效应有关。心内膜下心肌乏氧可能有意义。dusek等认为,最可能导致腔隙供血持续状态的主要原因可能是致畸形机制。任何致畸因素除可能导致其它心脏畸形,也可能导致成熟延迟或窦状血管转变的完全限制,这种观点得到singer等的支持。

　　小梁化心肌的持续存在可同时累及左室和右室。这些患者出现三种主要的心脏危险：未致密化心室心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞〔2〕。患者多以进展性心衰来诊,临床常怀疑心内膜弹力纤维增生症、原因不明性心肌病、心肌炎等〔4〕。chin等报道此类患者可能具有异形面容。左室功能下降的原因还不清楚,但可能与小梁化的出现导致壁内灌注失常有关,同时左室顺应性的异常导致左室舒张功能下降。室性心律失常的原因也不清楚,但这些心律失常可能是致命性的。致密化不全心室的小梁隐窝易于形成壁内血栓。继之,血栓可以游离而引起体循环栓塞。因此,nvm的及时诊断十分关键,有利于临床采取及时治疗,延长患者生存期。

　　在本病的诊断中超声心动图不仅能直接显示本病的心肌结构异常特征,准确诊断(标准如前述),且可显示非小梁化区的心肌结构与功能：包括厚度、运动幅度、射血分数、及心腔扩大程度。并可以明确诊断并存的畸形。超高速ct虽然有助诊断〔5〕,但设备价格昂贵不利推广。因此,超声是诊断nvm的最佳工具。

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