左侧顶枕区脑脊液样低密度影,与左侧脑室相连,同侧侧脑室扩张,中线结构居中。病灶周围无明显水肿。
诊断：脑穿通畸形。
脑穿通畸形
【概述】heschl于l859年最早提出\"脑穿通畸形\"这一术语。关于这种疾病的称呼十分混乱，人们对其认识不一，最初本病是指大脑半球脑实质先天性缺损并与脑室相通。以后许多学者也曾沿用过\"脑穿通畸形\"这一概念，由于人们的认识不同，所包括范畴也就不一样。文献中本病曾用过的名称有\"脑穿通囊肿\"、\"先天性脑空洞症\"、\"脑积水性空洞脑\"、\"脑憩室\"、\"良性脑囊肿\"等。1925年lecount将之定义为\"与脑室相通的囊或表面覆盖蛛网膜的并由一薄层脑组织与脑室相隔的囊肿\"。脑穿通畸形又分真性脑穿通畸形及假性脑穿通畸形。前者指大脑皮层原发性异常的囊肿,与脑室相通；后者即所谓的\"良性脑囊肿\",不与脑室相通，单发或多发脑空洞，主要是继发于脑血管闭塞，并常沿大脑中动脉分布区发生。目前,脑穿通畸形多指真性脑穿通畸形而言,一般定义为大脑半球内有空洞或囊肿与脑室相通,其内充满脑脊液,有时扩延至软脑膜,但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。其囊壁为结缔组织。
【临床表现】
(一)年龄与性别 脑穿通畸形可见于任何年龄。先天性脑穿通畸形多见于婴幼儿,尤其是早产儿、难产儿、过期儿。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄,外伤者多见青壮年,脑血管性者多见于老年人。朱树干(1991)报导45例脑穿通畸形,年龄80天至58岁,平均i4岁。本病男性多于女性，男女之比为3.5：1。
(二)病程 本病病程长短不一，朱树干(i991)报道的45例。从发病到就诊时间为80天到22年，平均7年。个别病例可因外伤或囊内出血而急骤发病,酷似颅内血肿或脑血管病。
(三)症状与体征 脑穿通畸形因其病因不同，症状体征亦不同。其临床表现主要取决于囊肿的大小、部位和紧张度。由于其表现多样化,加之发病率低，因此临床上认识有一定困难。ramery(1977)指出本病可造成脑慢性受压、脑室系统扩大和继发颅内高压。barret(1965)认为此病的特征表现为先天性偏瘫,偏瘫的对侧颅骨部分隆起,颅骨单侧明显透光阳性,脑电图示单侧明显低电压。脑组织缺损、脑萎缩、血栓形成及脑组织坏死可造成明显偏瘫。透光征阳性和单侧脑电图低电压，是继发于皮层萎缩及脑脊液聚集。局部颅骨隆起内板变薄，可能是由于脉络丛搏动传播到囊腔所致。
本病的主要症状和体征为智力低下(80%)、癫痫发作(3.6 %)语言不清或失语(76%)、颅内高压(22.2%)、脑积水(31%)、视力减退或失明(22.2%)、颅神经麻痹(42.2%)、双侧瘫或四肢瘫(36 9/6)、偏瘫偏身感觉障碍(8.9%)、四肢不自主扭动(1.4%)、共济失调5.1%)、病理征阳性(20%)等。
婴幼儿以头围增大、癫痫、颅骨畸形、肢体瘫痪为主要症状体征；儿童青少年病人以智力低下、脑性瘫痪、癫痫发作和脑积水的症状和体征更为明显。外伤性脑穿通畸形以颅内压增高为主。总之，颅骨局限性隆起、颅骨变薄及单侧颅骨透光阳性、脑电图明显病侧低电压，为先天性脑穿通畸形的三大临床特征。
【影像学表现】
(一)颅骨平片 除有颅内压增高征象外尚有局限性颅骨隆起、颅骨板变薄、颅脑穹窿变小等。
(二)脑血管造影 可表现为脑内无血管区占位。易与脑内血肿相混淆。有时可见静脉窦扩大或动脉栓塞等表现。
(三)气脑和脑室造影 在无ct的情况下，脑室造影为首选检查方法。多有不同程度的脑室扩大、变形或中线结构移位及脑积水等。若造影剂进入囊腔即可确诊，表现为与脑室相通的、不规则的、不等大的脑内囊肿。
(四)ct ct扫描不仅能确诊，而且对了解囊肿的大小、部位、形态、数目及治疗方案选择、预后估计、鉴别诊断等均有重要意义。ct扫描主要表现为脑实质内边界清楚的脑脊液性低密度区，并与脑室相通。其他表现有脑积水、脑皮层萎缩等。强化扫描不增强。
(五)mri 脑穿通畸形在mri中，呈长t1和长t2象，常与脑脊液一样，在t1加权象上呈囊状低信号，在t2加权象上呈高信号。
【诊断及鉴别诊断】
(一)诊断脑穿通畸形 在ct问世之前，由于人们对这一病理改变，临床上认识困难。并且多病因及囊肿部位不同导致其临床表现变化莫测。因此，单凭症状和体征难以诊断，确诊有赖于放射学检查，尤其是ct扫描。妊娠史、生产史及外伤史有助于诊断。约85 %以上病人有早产、难产或产伤史、头外伤史等。
(二)鉴别诊断 本病主要须与\"脑裂性孔洞脑\"及\"良性脑囊肿\"等相鉴别。
1.脑裂性孔洞脑：是脑发生上的真正缺损，其特征是大脑皮层灰质异位，多小脑回和纤维变性，一般为双侧。对称性与脑室相通，也可与蛛网膜下腔相通，其囊壁为室管膜。而脑穿通畸形的囊壁为结缔组织，有时伴有淋巴细胞浸润。借此可将两者区别开来。
2.良性脑囊肿：即所谓的假性脑穿通畸形。约占颅内占位性病变的o.4～1%,是一类不与脑室交通的单发性或多发性脑空洞。由透明的菲薄的膜包裹着无色清亮的液体。其病因可能为生产时脑血 |
发表于 2005-9-30 21:23
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发表于 2005-10-2 07:03