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听蝉观竹斑竹提出的疑问是很有道理的。“血色素沉积症”的诊断要有临床、生化以及影像学等多方面的资料综合分析才可诊断。决不能发现肝脏密度增高就诊断为“血色素沉积症”。当然了，也不能因为肝脏密度不高而排除本病，如果这种患者合并肝脏脂肪浸润则可以引起肝脏密度不高甚至低于正常，在这种情况下，临床病史和实验室检查的意义更加重要了。
对于血色素沉积病的概况牟言科斑竹已经做了简单介绍，关于原发性血色素沉积病我再补充一些。原发性血色素沉积病为常染色体隐性遗传性疾病，由于小肠黏膜的功能缺陷造成铁的过多吸收，常发病于３０－４０岁。临床表现可以为糖尿病的表现、皮肤色素的沉着以及非特异的腹部症状。９０％病人有肝脏肿大，大多数患者继续进展会形成肝纤维化和肝硬化，肝癌的发生率明显上升，达１４－３０％。而在形成肝硬化之前治疗的患者罕有发展为肝癌者。患者可以出现内分泌腺功能的下降，尤其是青年人。１５％的患者有心脏受累，表现为心律失常和充血性心力衰竭。
原发性血色素沉积病治疗的方法是定期的放血疗法，可以延长寿命（听起来挺恐怖的）。
继发性血色素沉积病的原因除了慢性贫血多次输血外还可见于：肝硬化患者、门腔静脉分流术后和过多的铁摄入。
除原发和继发血色素沉积病引起肝脏密度增高外，弥漫性肝脏密度增高还见于：肝糖原贮积症、肝豆状核变性、心律失常乙胺碘呋酮治疗后等。
还有在重度贫血患者，由于血液密度降低可造成肝实质密度的相对增高，而不要误认为肝实质密度升高。 |
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发表于 2005-10-3 21:50
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