硬脑膜动静脉瘘(DAVF)
硬脑膜动静脉瘘(Dural Arteriovenous Fistula,DAVF)是指发生在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕上的异常动静脉交通,常继发于静脉窦阻塞,为后天获得性疾病,约占颅内血管畸形的10%~15%。DAVF主要由颈外动脉供血,颈内动脉、椎动脉的脑膜支也可参与供血,横窦和乙状窦最易受累,其次是海绵窦、上矢状窦等。
一、发生方式(Etiology)
因大多数DAVF是自发性的,故早期认为该病为先天性。Vidyasagar则认为硬膜窦内先有血栓形成,以后导致横窦、乙状窦或海绵窦动静脉瘘。Houser报告的病例中,80%有静脉窦狭窄或梗阻,并证实两例先有静脉窦阻塞,几年后再出现DAVF。外伤累及静脉窦附近的动脉及静脉,或导致窦内血栓形成,以后可发展成DAVF。Claudhary报告4例头部外伤后发生DAVF,其中,2例被证实DAVF发生前有横窦及乙状窦梗阻。
二、临床表现(Clinical manifestation)
临床表现复杂多样,与静脉引流方向、流速、流量以及瘘口位置有关。可表现为眼球突出、球结膜水肿、视力障碍、搏动性耳鸣、颅内杂音、颅内压增高等;长期静脉高压可导致缺血性中风、静脉充血性脑病;伴皮层静脉返流者易发生脑出血;伴脊髓引流者可导致渐进性脊髓功能障碍,表现为上行性感觉障碍、截瘫等;高流量瘘长期得不到有效治疗可增加心脏负担而出现心功能不全。
三、诊断和分型(Diagnosis and classification)
根据该病的临床特征,结合CT、MRI特别是DSA等影像学表现,诊断该病并不困难。DAVF伴出血性或缺血性卒中时,在头部CT或MRI上均会有相应表现。MRI能清晰显示扩张静脉的流空影及静脉窦内的血栓。脑血管造影是诊断DAVF的金标准,它能明确供血动脉、引流静脉的情况及瘘口部位。 |