共同学习
胼胝体发育不全的病理机制 胼胝体是中枢神经系统最大的纤维束，它的发育在胎儿期的第3～4个月形成，发育的正常顺序为:膝部、体部、压部、嘴部。文献报道，胼胝体发育不全以x染色体隐形基因遗传，或13～15三倍体，偶为18倍体。barkorich的观点认为，胼胝体发育不全系其前体发育过程中受损所致，前体包括终板、端脑正中沟（smtm）及联合块，它们分别形成于胚胎第8～10周左右。终板背侧普遍性增厚产生再联合板，以后其上方再形成联合块，由联合块诱导大脑半球轴突由一侧达另一侧而形成胼胝体。在此期发生损害常导致胼胝体发育不全，如血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素，也可为先天遗传，病因一般不明，产期缺血性损害也可引起获得性胼胝体缺陷，但当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
胼胝体发育不全ct表现 轻度部分性胼胝体发育不全ct表现不典型，容易漏诊，ct诊断逊色于mri，因mri的图像直观，且可多方位扫描，对胼胝不发育或部分发育不全诊断相当明确，是最理想的诊断手段。严重的胼胝体发育不全的ct表现典型，很容易诊断。其共有的征象为:（1）连续层面内均见大脑半球间隙明显靠近第三脑室前部。这是最重要征象，因胼胝体发育过程中，嘴部发育最晚，故无论是胼胝体不发育或是发育不全均累及嘴部。在胚胎期间，两侧侧脑室之间的透明间腔呈束袋状，与半球间隙相通。以后被发育的胼胝体嘴部封闭，若胼胝体嘴部不发育，则半球间裂与透明隔间腔相通，直达或明显靠近第三脑室前部，本组病例均有此征象 。（2）双侧侧脑室前角远离，小而狭窄，呈倒“八”字形或新月形，这是因胼胝体膝部的缺乏，probst束压迫侧脑室内侧面所致 。（3）脑室扩大，正常弧度消失，体部互相分离、平行或呈弓形外凸，严重者呈反抱球状。本组13例有此征象，胼胝体发育不全时常伴有深部白质发育不良，故侧脑室可略大。当胼胝体体部缺乏时则侧脑室体部分离、平行；当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入发育不良的白质内，侧脑室枕角及三角区呈不对称性扩大（憩室样），被称为colpocephaly。（4）第三脑室扩大且抬高前伸，不同程度的延伸至双侧侧脑室中间，甚至形成半脑间裂囊肿。端脑发育不良导致第三脑室扩大、上移。本组11例有此表现 。
伴随畸形 胼胝体发育不全常与其他中枢神经系统畸形伴发，最高达50%。如灰质异位伴脑裂畸形3例，胼胝体脂肪瘤1例，透明隔缺如1例，巨脑回畸形1例，脑穿通畸形1例。此外还可伴发chiari畸形，丹迪—沃克综合征，半球间裂蛛网膜囊肿及视隔发育不全等。
鉴别诊断 （1）胼胝体发育不全伴半球间裂囊肿时，需与前脑无裂畸形的背侧囊肿鉴别。前脑无裂畸形没有正常的大脑镰结构，丘脑呈融合状，终板增厚，侧脑室融合为单一脑，无侧脑室前角，常伴面部畸形。胼胝体发育不全有 典型ct表现，丘脑明显分离，终板常缺如。（2）透明隔囊肿的第三脑室位置正常，与囊肿之间有间隙存在，胼胝体形态位置正常 。 |
发表于 2005-10-21 18:31
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