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本例影像表现主要为右侧一侧性肺气肿，肺纹理稀少和肺门、外周血管均明显减少是其特点。伴随征象尚有双下肺小囊状改变，多为支气管扩张。
一侧性肺气肿需在以下几种疾病中进行鉴别诊断：1 SJS：支气管慢性炎症病史+影像表现（血管小，一侧肺气肿，支扩）比较支持；2 肺动脉不发育或发育不全致透明肺；3 肺动脉栓塞致透明肺4：慢性支气管炎肺气肿：多为双侧，而且肺门血管是增粗的，本例不支持；5 支气管阻塞所致肺气肿：老年人尤其应该注意此点，加上右心膈角区见一条索影，我当时以为是否为下叶支气管阻塞性不张伴中上叶代偿气肿，但是从正负相上看到右肺门支气管走行似乎通畅，而且没有纵向的肿块。
综上考虑为SJS。
一侧性肺透亮度增高、肺容积缩小或正常、肺外周及肺门动脉细小和呼气时气体潴留这一系列表现被称为sjs或swyer-james-macleod综合征(sjms),关于本病的发病机制,国内学者曾有2种不同的意见,1种认为肺动脉发育不全可能是继发的,而另1种则认为肺血管的改变是原发的。国外研究认为,sjs与感染后闭塞性细支气管炎密切相关,病因可以是病毒、细菌、支原体等。在婴儿期或儿童早期患急性细支气管炎可导致终末细支气管和呼吸性细支气管的破坏,并影响了肺泡芽的正常发育,因为肺泡的发育一直持续到8岁。肺泡芽的破坏使病变区肺循环减少,为维持正常肺容积,段支气管和近端细支气管过度扩张充气,出现肺气肿.病理检查主要呈闭塞性细支气管炎的慢性炎性改变,阻塞细支气管的远端气道和气腔扩张.因此,sjs主要根据影像学和临床表现进行诊断,一般不需要病理检查。
sjs多发生于儿童,又可见于青少年和成年人,以女性多见,左肺多于右肺。临床表现为反复咳嗽、咯痰、喘息和咯血,少数无明显症状。主要与有无支气管扩张和扩张的类型有关。
sjs在深吸气x线片上表现为一叶肺或一侧肺野透亮度增高,伴容积缩小或正常,其内血管纹理细小,同侧肺门缩小,在深吸气和深呼气胸片上,病变肺透亮度无或无明显变化,同侧横膈活动幅度减小,深呼气时纵隔回复正常或向健侧移位。 |
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发表于 2011-10-15 21:31
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