V0003:[转贴]胸部CT

ruoyuli

肺淋巴管肌瘤病的影像表现
华中科技大学同济医学院附属同济医院 周义成
概述
1918年Laute nbacher等首次在结节性硬化患者中描述该病；
1937年Burell等报道了不伴有结节性硬化症的病例；
1958年Laipply等证实此病为血管平滑肌增生性病变；
1966年Cornog正式将其命名为肺淋巴管肌瘤病。
自1937年至1997年的60年间世界仅陆续报道了300余例
国内1993年龚俊辉等报道首例
待续

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病因：
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见？原因不明的错构瘤样病变，以支气管，细支气管，肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。病因至今不明，本病几乎全部发生在女，特别是生育年龄的女性，且妊娠、月经期或口服避孕药有可能加重本病，故有学者推测该病可能与雌激素水平异常有关。

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待续

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临床表现
本病绝大多数见于女性，尤其育龄期妇女。最常见症状为进行性呼吸困难，
伴有不同程度咯血、咳嗽、胸痛、自发性气胸、乳糜胸和腹部病变等。
就诊时均有不同程度的呼吸困难，由于呼吸困难缺乏特异性，所以常被误诊。

shibing

谢谢

pujunzhi

以上专家就肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症和肺淋巴管肌瘤病的鉴别诊断讲的很好，图文并茂，学习了！

shibing

肺淋巴管腺肌瘤病

shibing

肺淋巴管肌瘤病

shibing

我对向版主提供的肺淋巴管腺肌瘤病病例有异议？！如果是肺淋巴管腺肌瘤病，是少见病的的少见表现了。因为：
肺淋巴管腺肌瘤病的特点：
①本病几乎均见于女性。
②hrct表现呈特征性两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。  上述这些特征是与其它肺疾病相鉴别的有力证据。