V0013：与V0012异曲同工？（手术病理见13楼）

hong630104

这两个病例看似相同,但有不同之处
1.v0012病变从十二指水平部开始向升部及远端浸润,病变很明确定于小肠病变.v0013的十二指肠水平部是正常的影像表现,所以病变不一定位于小肠.
2.二者的强化不同,v0013是明显强化,强化程度坏死程度都较v0012为著
3.患者有伴大便稀烂，偶带粘液血便，呈鲜红色的病史.
综上所述,我倾向于v0013是来源于结肠脾曲的恶性占位,腺癌可能

xiaoniu

这两个病例看似相同,实则完全是两个部位的病变。v0013病变应该发源于结肠脾曲，肠壁环形增厚，周围间隙欠清晰，近段结肠（横结肠）扩张集气，增强表现为中度强化，结合临床大便稀烂，偶带粘液血便，呈鲜红色的病史.首先考虑：结肠癌。

翁志蓬

手术所见：腹腔有较多黄白色脓液。距空肠起始部约6cm有一巨大肿物，侵犯横结肠、胰腺下缘、横结肠系膜。肿物近远侧空肠处破裂，有较多恶臭脓液流出。手术行肿物及空肠上段切除，受侵犯之横结肠切除，空肠与空肠端端吻合，横结肠与横结肠端端吻合。
病理诊断：（空肠肿瘤）为恶性胃肠道间质瘤（gist）。肿瘤组织浸润肠壁全层及在浆膜外形成巨大瘤结节，两断端未见肿瘤组织。
免疫组化：cd117（++++）、vimentin（++++）、cd34（++++）、ck（-）、actin（-）

向医生

小肠间质瘤的ct诊断

    胃肠道间质瘤(gastrointestinaltract stromal tumor , gtst)是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。1983年，mazur和clark运用电镜和免疫组织化学技术研究这些肿瘤，认为其是一种与上述疾病性质截然不同的胃肠道肌壁间质肿瘤。
一、gtst的定义
    临床长期以来将gtst诊断为消化道平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，随着免疫组织学发展，本病被定义为是一种免疫表型上表达c-kit,蛋白(cd117)遗传上存在频发性c-kit基因突变,组织学上以富于梭形和上皮样细胞,呈囊状或弥漫性排列为特征的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其可能起源于幼稚间充质细胞向胃肠道cajal间质细胞(interstital cell of cajal, icc)分化的肿瘤.基因突变是其主要发病机理，如抗原ⅱ外显子功能区基因突变及突变数目的增加与本病恶性潜能有关。
二、小肠间质瘤的ct表现及其病理基础
  文献报道，ct下小肠良性间质瘤呈圆形或略圆形，直径较小，平均2.4cm, 病灶边界清楚,平扫时密度均匀,增强后肿瘤动脉期显著均匀强化,且静脉期继续强化,肿瘤沿肠腔黏膜下生长,对周围组织结构无推移.小肠恶性间质瘤形态不规则,呈分叶状,直径较大,平均7.6cm,其边缘及边界均不够清晰例,平扫时密度不均匀,肿块内可以见到低密度坏死囊变区，部分肿瘤强化不均匀，肿瘤在动脉期有较明显强化，静脉期强化程度不及良性肿瘤，肿块内见低密度区无强化，肿瘤常推移或侵犯周围组织。小肠间质瘤的ct表现具有一定的特征性，其ct表现与肿瘤的病理有明显的相关：1本病是一种实体肿瘤，绝大多数呈梭形细胞型，大多呈交叉串状和栅栏状排列，良性者通常呈车轮状紧密排列；2肿瘤血窦丰富，无动静脉瘘形成，窦内血流缓慢，以上两点与肿瘤实质部分动脉期明显强化，静脉期持续强化的表现有密切关系；3小肠恶性间质瘤间质中常出现明显的出血、胶原化、黏液样变，常合并坏死、囊变，这是造成肿瘤密度不均匀的主要原因。三、ct检查对小肠间质瘤的良、恶性诊断价值
    准确判断gtst的良、恶性一直是困扰临床工作者的难题之一。上海瑞金医院唐永华以4 cm直径为界判定肿瘤的良、恶性，与病理结果进行对照，良、恶性判定的符合率可达90%，这与emoy等将小肠间质瘤直径＞4 cm定为潜在恶性表现的界限相吻合，亦有文献报道肿块大小对鉴别良、恶性有很高的相关性。kumaresan等报道邻近器官受侵或出现转移（肝脏、网膜、肠系膜）是小肠间质瘤ct诊断中最肯定的恶性征象。因此我们认为根据肿块大小鉴别小肠良、恶性间质瘤的方法虽有一定参考价值，但仍有其局限性，应结合临床病史，综合影像学表现进行全面评估。以饮水法充盈肠腔并作ct增强后双期扫描，既可使小肠肠管充分扩张，增加肿块与肠壁的对比度，又易于区分正常聚集的肠管，从而有益于提高诊断质量。
四、小肠间质瘤的ct鉴别诊断
    小肠间质瘤需与小肠癌、小肠淋巴瘤及小肠腺瘤相鉴别：1小肠癌：多见于十二指肠及空肠，ct平扫检查显示肿瘤浸润的增厚肠壁伴有突入肠腔的软组织肿块，增强显示病灶中等强化，病变肠腔环形狭窄，小肠间质瘤恶性者病灶密度不均匀，中央多见坏死囊变，增强后肿瘤强化较明显，病灶常侵犯周围脏器及组织；2小肠淋巴瘤：形态多样，ct显示肠壁浸润增厚，肠腔扩张与狭窄交替，或呈息肉状突向肠腔，形成形态不规则的坏死空腔，ct增强显示病灶强化程度较低，坏死空腔无强化，另外常见腹腔、肝门、后腹膜淋巴结肿大融合呈团，小肠间质瘤恶性者病灶密度不均匀，中央多见坏死囊变，增强后肿瘤强化较明显。3小肠腺瘤：ct表现为肠腔内软组织肿块，边界光滑，中等或显著强化，强化特点与小肠间质瘤相似，故两者较难鉴别，需依赖病理及免疫组化确诊。
    小肠间质瘤好发中年人，临床症状以消化道出血为主，msct是小肠间质瘤主要的影像学诊断方法，以饮水法充盈肠腔并作增强后双期扫描，可以更好地显示肿瘤形态、大小、边缘及内部密度变化以及肿块与周围结构的关系，根据肿块大小可有助于本病良恶性的鉴别。
    熟悉小肠间质瘤的ct表现，运用恰当的检查方法，对术前正确诊断，术后密切随访有重大指导意义。

下面是我收集的一些小肠间质瘤病例:

图1 　女,73 岁。十二指肠降部恶性间质瘤。上消化道造影局部管壁僵硬、狭窄,黏膜破坏、消失,并可见结节样影,远端可见憩室影　　图2 男,42 岁。十二指肠恶性间质瘤。十二指肠降部5. 0 cm ×7. 5 cm 软组织肿块,不规则,其内见口服造影剂,增强扫描肿块不均匀强化　　图3 男,73 岁。十二指肠水平部恶性间质瘤。胃镜显示十二指肠内大量红色血性液体,并可见1. 0 cm ×1. 0 cm 溃疡,底部不断有血性液体涌出


图3回肠恶性间质瘤　平扫肿瘤分叶状,中心坏死密度低　　图4 　回肠恶性间质瘤。肿瘤巨大,囊变
图5 　空肠恶性间质瘤术后复发　肿瘤巨大,腹腔广泛转移

向医生

杂志上找到的一些胃肠道间质瘤病例


图3 　十二指肠良性间质瘤。ct平扫示十二指肠降段可见一向腔内突出的软组织密度肿块, 边界清楚。图4 　与图3 同一病例, ct增强扫描示病灶呈不均匀强化, 病灶中央可见低密度的液化坏死区。图5 　空肠间质肉瘤。ct 增强扫描肿块呈不均匀强化, 形态不规则。肿块约7cm ×11cm 大小, 与周围肠管分界模糊不清。图6 　与图5 同一病例。ct 示肿块较大, 压迫肠管, 致病灶近端肠段扩张, 积液, 呈不完全性肠梗阻征象。



图1 　ct 平扫　胃后壁大弯侧可见一向腔外生长的巨大肿块影,密度不均,其黏膜面可见一较大溃疡,肿块后部与脾脏分界不清　　图2 　图1 病例的增强扫描:病灶轻度不均匀强化,其内多发低密度区,病理证实为胃恶性gist 伴多发囊变、坏死

图3 　ct 平扫　十二指肠降段水平段移行处肠后壁限局性增厚　　图4 　图3 病例的增强扫描　清晰显示肠后壁增厚处形成一肿块突入肠腔,表面溃疡形成,中度均匀强化,病理证实为十二指肠良性gist

图5 　ct 增强　左中上腹可见一类椭圆形软组织密度肿块,不均匀明显强化,其内可见多发坏死　　图6 　图5 病例的ct4d 重建　清晰显示肠系膜上动、静脉的受侵、包裹及左侧输尿管受侵所致的左肾盂积水扩张,病理证实为肠系膜间质肉瘤

[本贴已被 向医生 于 2006-1-28 11:44:36 修改过]

pujunzhi

病理诊断：（空肠肿瘤）为恶性胃肠道间质瘤（gist）。肿瘤组织浸润肠壁全层及在浆膜外形成巨大瘤结节，两断端未见肿瘤组织。
好病例，需与淋巴瘤鉴别！谢谢楼主反馈结果！

shibing

恶性胃肠道间质瘤

ct诊断高手

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shibing

定位：病变位于左中上腹，其外侧可见结肠结构，考虑为空肠病变。
影像表现：病变范围较长 ，肠壁浸润性改变，表现为肠壁呈结节性环形增厚，密度比较均匀一致，肠腔节段性不规则扩张，无明显肠梗阻，增强扫描病变不均匀强化，可见结节样低密度坏死区。
诊断：考虑空肠淋巴瘤。
鉴别诊断：小肠淋巴瘤不同于小肠其他肿瘤的最大的特征性表现为肠管一般都有不同程度管腔扩张，很少由于狭窄引起肠梗阻，肠壁呈结节性或向心性增厚，部分病变可呈动脉瘤样扩张，肠壁变薄可继发于肿瘤生长，坏死以及组织的腐烂分离，可伴有机械性梗阻，多继发于肠腔内息肉样肿块与结节所引起的肠套叠。