MRI3380:第17届放射年会病例讨论等系例2

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（结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=72959）
此系例病例讨论可能比较真贵，供大家学习。希望大家积极参与讨论。5天后公布结果。大家看可以吗？

李世军

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道哥

选C,脊柱骨骺软骨发育不全

联众之王

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pujunzhi

诊断为脊柱骨骺发育不良（Ｃ）。颈、胸、腰椎普遍变扁呈子弹头样改变；诸关节端粗大，间隙变窄，关节面硬化，综合考虑为脊柱骨骺发育不良。

wwwdoctor

支持C

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脊柱骨骺发育不良

翁志蓬

骨发育不良性疾病咱就一窍不通了，发点在互联网上找到的资料给大家参考吧：

软骨发育不全
是一种软骨内化骨受累而膜化骨不受累的短肢型侏儒症。病人智力一般正常，头大、与四肢相比，躯干相对正常，挺腰突臀，四肢短而粗，以下肢为甚，上肢下垂时手不过髋，行走如鸭步。
X线表现：长骨粗短，干骺端呈喇叭状，腰椎椎弓根距自上而下逐渐变小或基本相等，头颅大，颅底窄。

脊椎干骺端发育异常
又称脊椎干骺端发育不全。表现短躯干型侏儒症。2岁后出现生长缓慢，身材矮小。有的见进行性驼背和胸骨突出，有的关节出现畸形。智力正常。
X线表现：扁平椎和长骨干骺端骨化异常，椎弓根距离增宽，胸椎鲜明，椎体终板不规则，可有侧弯或后突畸形。长骨干骺端增宽而不规则，临时钙化带模糊，其下方骨化不均匀，以股骨颈明显，骨骼一般无明显变化。腕骨和跗骨骨化延迟。

脊柱骨骺发育异常
分为先天性脊椎骨骺发育异常及晚发性脊椎骨骺发育异常。
先天性脊椎骨骺发育异常表现年龄小，短躯干型侏儒症。颈短、驼背、桶胸伴鸡胸和膝关节内、外翻畸形， 1/2病例有视网膜剥离和近视 。  
晚发性脊椎骨骺发育异常：常在 5~10岁开始出现生长缓慢，青春期后明显，表现为短躯干，胸骨突出，颈短。头部及四肢长度正常，生化检查正常。
X线表现：扁平形椎体、楔形或轻度卵圆、边缘不整。齿状突发育不良，长骨骨骺出现迟缓，骨化不规则。股骨头扁或分节，股骨颈发育不良，伴髋内翻或扁平髋。胫骨棘变平或消失，距骨滑车变平。

多发性骨骺发育异常
以骨骺发育延迟，不规则、短肢侏儒等特点，与点状骨骺相似，故sutton认为是同一种病理基础的不同发展阶段和不同严重程度。
附：点状软骨发育异常
又称点状骨骺、点状钙化性软骨发育异常。本病为软骨发育不全的一种变异，其特点是肢小畸形、点状骨骺、皮质角化和肌肉纤维性变致关节僵直，先天性白内障和先天性心脏病并存，诊断不难。

【原文出处：福建远程医疗网
http://www.eleand.com/website/telemed/indexdetail.jsp?forumid=1&rootid=32&topicid=595
http://www.eleand.com/website/telemed/indexdetail.jsp?forumid=1&rootid=32&topicid=596】

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DDDDD

liyf

支持D 多发性骨骺发育不良。