Madelung病（良性对称性脂肪瘤病）

翁志蓬

病例：
男性，48岁。颈部肿块1年，明显增大1月。

翁志蓬

综述
Madelung病（良性对称性脂肪瘤病）
别名：Launois-Bensaude病、良性对称性脂肪瘤病（BSL）、多发性对称性脂肪瘤病、肥颈综合征。
病因：60%-90%与长期过度饮酒有关，也可见于其他疾病如高尿酸血症、高脂血症、糖尿病、甲状腺功能减退症、慢性肝病等。
CT表现：
颈部、项部、下枕部或（和）上背部脂肪组织弥漫性蓄积增厚，累及范围较大，可以累及皮下、颈阔肌深面或肌肉间隙，常常是三者同时受累而程度各有不同，在颈部常累及颈阔肌深面，在项部，枕部和上背部常累及皮下。病变常左右对称，与正常脂肪区域分界欠清，脂肪蓄积处没有明显包膜，不形成软组织肿块，常不伴发其他占位病变，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，也可有钙化或骨化。颈部肌肉可受累或受压变细，但肌肉内无脂肪蓄积，颈部血管可受压移位。
临床分型：
Ⅰ型主要发生于男性，病变表现为躯干上部对称性的膨隆，肿物弥漫分布于颈部、上胸及肩部，呈现“马颈圈”、“牛颈”样特征性表现，不累及四肢；
Ⅱ型可发生在男性或女性，主要表现为四肢近端、前胸壁皮下弥漫性的脂肪沉积，但纵隔常不受侵犯；
Ⅲ型罕见，只见于女性，脂肪主要沉积于大腿。
鉴别诊断：
1、颈部多发性脂肪瘤。表现为颈部多发脂肪组织肿块，有包膜，病变范围局限；
2、家族性脂肪瘤病。属常染色体显性遗传性疾病，表现为患者具有多发脂肪瘤，有包膜，主要累及前臂及大腿，颈部及肩部不受累，家族性发病为其特点；
3、脂肪垫。多见于成年男性，发生于肩部，表现为肩部类圆形肿块，边界清楚，无包膜；
4、疼痛性肥胖症。表现为全身肥胖伴有脂肪肿块，脂肪肿块具有疼痛和压痛为其典型临床表现；
5、脂肪肉瘤。多为单发，常表现为局部较大的软组织肿块，可出现疼痛、压痛和局部功能障碍，发生于头颈部者少见。
【参考文献】
吴任国,等.Madelung病头颈部CT表现.中华放射性杂志,2006,40(8):841-842.
刘昌华,等.Madelung综合征的CT余MRI表现.中华放射性杂志,2011,45(7):637-640.
吴任国,等.良性对称性脂肪过多症头颈部CT分析.临床放射学杂志,2006,25(9):818-820.
阚英南,等.良性对称性脂肪瘤病的诊断和治疗（附6例报告）.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,24(3):105-107.

翁志蓬

点评
Madelung病（良性对称性脂肪瘤病）诊断上并不困难，颈项部对称性的脂肪沉积，再加上患者长期大量饮用白酒病史，基本就可以确诊了。但是由于对本病的认识不足，一般见到这样的病例都是下“颈项部皮下脂肪沉积”而不会下“Madelung病”这个诊断。
网站上还有2个病例可供参考：
【CT19018】
【CL0980】

ZHANGZHONGSHOU

和马德隆氏畸形是一个人首发的疾病 ？？？

北方的狼

见过

ct诊断高手

学习了

克山

很不错的总结。

李晓阳

良性对称性脂肪瘤病的影像诊断被引量：2
Image Diagnosis The Madelung＇s Disease

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在线阅读 下载全文 收藏本页 导出题录 作　　者：李晓阳 马巨文 邢国风 张德江 胡文俭

LI Xiao-yang,MA Ju-wen,Xing Guo-feng, Zhang De-jiang, Hu Wen-jian （Department of CT and MRI,Tang shan people hospital,Tangshan,063001,China）

机构地区：唐山市人民医院肿瘤医院CT／MR室,唐山036001

出　　处：《CT理论与应用研究》 2006年第15卷第4期 37-40页,共4页

Computerized Tomography Theory and Applications

摘　　要：目的 探讨Madelung＇s病的CT及MR表现。资料与方法 结合文献回顾分析16例良性对称性脂肪瘤病患者的临床资料。回顾性分析2003年5月-2005年12月间我院影像及临床科室证实的Madelung＇s病16例。男性15例，女性1例。应用GE Process F-Ⅱ型多层螺旋CT扫描机以及XGY OPER-0．35T永磁性磁共振扫描仪。行颈部及下颌部扫描。磁共振扫描常规应用脂肪抑制序列。结果 16例病人中4人表现为颈后部、双侧肩部皮下脂肪过度堆积；9例患者表现为双侧颌下脂肪层增厚、双侧咽旁间隙、腮腺周围间隙脂肪过度堆积：3例病人表现为双侧颌下、颈前部、双侧锁骨上窝深浅筋膜间隙脂肪组织过度堆积。CT及MR增强扫描未见异常强化，其内血管分布与走行未见异常。磁共振压脂像显示为正常脂肪组织，未见其它异常信号显示。

Objective To discuss the CT and MRI display of the Madelung＇s disease. Methods： Link the literature and review clinic date of 16 cases Madelung＇s diseases, review date of 16 cases Madelung＇s diseases all were made sure by the clinic department from 2003-5-2006-1,the male 15 cases, the female lcase..apply CT and MR scanning the mandible and the neck. MR scanning all apply the squence of fat-restrain .Result： In the 16 diseases, fat stack in the beel of neck and the double side of shoulder with 4 cases display; the fat stack in the double side of the lower jaw and both said of the side-pharynx clearance and parotid clearance with 9 cases ;the fat stack in the double side of the lower jaw and fore-neck and the double side of the up-clavicle with 3 cases; CT and MR scan with contrast displaying no singularity. The track and the distributing of the blood vessel were not out of the way. All the sequence of the MRI display the normal tissue of fat. singularity siguai were not found.

关 键 词：X线计算机 体层摄影术 Madelung＇s病
x- ray computer, tomography, Madelung＇s disease.

李晓阳

良性对称性脂肪瘤病的影像诊断被引量：2
Image Diagnosis The Madelung＇s Disease

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LI Xiao-yang,MA Ju-wen,Xing Guo-feng, Zhang De-jiang, Hu Wen-jian （Department of CT and MRI,Tang shan people hospital,Tangshan,063001,China）

机构地区：唐山市人民医院肿瘤医院CT／MR室,唐山036001

出　　处：《CT理论与应用研究》 2006年第15卷第4期 37-40页,共4页

Computerized Tomography Theory and Applications

摘　　要：目的 探讨Madelung＇s病的CT及MR表现。资料与方法 结合文献回顾分析16例良性对称性脂肪瘤病患者的临床资料。回顾性分析2003年5月-2005年12月间我院影像及临床科室证实的Madelung＇s病16例。男性15例，女性1例。应用GE Process F-Ⅱ型多层螺旋CT扫描机以及XGY OPER-0．35T永磁性磁共振扫描仪。行颈部及下颌部扫描。磁共振扫描常规应用脂肪抑制序列。结果 16例病人中4人表现为颈后部、双侧肩部皮下脂肪过度堆积；9例患者表现为双侧颌下脂肪层增厚、双侧咽旁间隙、腮腺周围间隙脂肪过度堆积：3例病人表现为双侧颌下、颈前部、双侧锁骨上窝深浅筋膜间隙脂肪组织过度堆积。CT及MR增强扫描未见异常强化，其内血管分布与走行未见异常。磁共振压脂像显示为正常脂肪组织，未见其它异常信号显示。

Objective To discuss the CT and MRI display of the Madelung＇s disease. Methods： Link the literature and review clinic date of 16 cases Madelung＇s diseases, review date of 16 cases Madelung＇s diseases all were made sure by the clinic department from 2003-5-2006-1,the male 15 cases, the female lcase..apply CT and MR scanning the mandible and the neck. MR scanning all apply the squence of fat-restrain .Result： In the 16 diseases, fat stack in the beel of neck and the double side of shoulder with 4 cases display; the fat stack in the double side of the lower jaw and both said of the side-pharynx clearance and parotid clearance with 9 cases ;the fat stack in the double side of the lower jaw and fore-neck and the double side of the up-clavicle with 3 cases; CT and MR scan with contrast displaying no singularity. The track and the distributing of the blood vessel were not out of the way. All the sequence of the MRI display the normal tissue of fat. singularity siguai were not found.

关 键 词：X线计算机 体层摄影术 Madelung＇s病
x- ray computer, tomography, Madelung＇s disease.

拾荒者

这种病人确实见过，如翁站长所言，一般就考虑肥胖所致的皮下脂肪沉积，没有考虑到Madelung病。谢谢了！