纤维性骨皮质缺损：
1 病理组织学特征及临床表现
骨纤维皮质缺损为发育性的来自干骺端的纤维组织膜骨化骨障碍，肉眼观察系一周边光滑骨缺区，内有硬的纤维组织肿块，外周有骨膜。镜下观察主要是梭形的纤维细胞,呈螺旋状排列，间有小的多核巨细胞及含铁血黄素吞噬细胞。骨纤维皮质缺损好发于 4— 8岁儿童大多数无临床症状，少数有轻微的局部肿胀、疼痛，活动障碍，多在外伤后拍片偶然发现，常对称性发病。
2 发病部位及 X线诊断
本病最常发生在股骨远侧干骺端的内后侧、胫或腓骨上端，多两侧对称发病。早期表现为较小的点状透亮区，随年龄增大，病灶增大,呈圆形、长圆形，约 2— 3 cm，与骨长轴一致。或分多房，内有粗大骨嵴，呈蜂房状透光区，边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损，仅累及骨皮质不侵及髓腔，无骨膜反应,局部软组织影可肿胀。病灶随年龄的增大而逐渐修复,有的病灶可完全消失。
3 鉴别诊断
（1）骨囊肿：常见于骨干及骨骺板临近部位，囊肿呈梭形对称性膨胀性生长，周围无硬化内无骨嵴，多合并病理性骨折，如见到骨片陷落为本病特征[2]。
（2）骨纤维结构不良：常发生在20岁以后的成人，单囊状应与本病区别，若骨质缺损区内见到数量不等，程度不同的骨化或磨沙玻璃样阴为本病特点。
（3）邻皮质骨软骨瘤：局部皮质呈碟形凹陷，边缘骨质硬化，缺口处有骨膜增生和掀起的骨皮质，并可见软组织肿块，内见斑点状钙化。
(4)干骺端结核：膝关节附近的干骺端结核病灶局限性骨质模糊呈磨玻璃状，可见砂粒状死骨，可有硬化边缘,骨质破坏跨骨骺板与干骺端的偏心型破坏具有一定特征。
总之，骨纤维皮质缺损的发病年龄小，多在 4— 8岁之间，文献报告发病率在 30— 40 %。大多数无症状,多系偶尔发现，随着年龄增大病灶常自行消失不需要治疗。由于对本病认识不足，往往诊断为骨结核或良性骨肿瘤，诊断本病时应密切结合临床，典型发病部位及特征性的 X线表现一般并不困难，但应排除以上几种疾病，以免延误治疗。追踪检查随访骨纤维皮质缺损区能自行愈合消失并不需手术治疗。jaffe认为骨纤维皮质缺损区扩大侵犯髓腔则发展为非骨化性纤维瘤，此两者组织学表现相同，是同一种疾病在不同时期的表现,如为后者则需手术治疗。 |
发表于 2012-10-20 22:48
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