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支持错构瘤。
下丘脑错构瘤是一种非肿瘤性罕见的畸形性病变,由增生和异位的灰质块构成,大小不一。通常起源于灰结节和乳头体区,有蒂或无蒂与之相连,向后下方突入脚间池,有时突入三脑室底,在极罕见病例,病变可位于视交叉前方或游离在脚间旁,常伴有其他先天性畸形如小脑回、胼胝体缺损、多指、面部畸形和心脏缺陷等,个别病例有遗传。
临床表现:绝大多数下丘脑错构瘤病人表现为性早熟、痴笑性癫痫或其他类型癫痫及行为异常。痴笑性癫痫是一种以发笑为主要表现的部分性癫痫。,常从婴幼儿开始,随年龄增大
发作渐频繁,性早熟是下丘脑错构瘤的另一主要临床表现,婴幼儿女孩出现乳房发育,月经来潮,而男孩则阴茎发育,出现阴毛,易勃起,其他表现包括行为异常,记忆障碍。有些病人可无症状。
影像学表现:ct扫描等发现占位性病变位于鞍背,垂体柄后方,脚间池,中脑前池及鞍上池,可伴有三脑室前部变形。与其他占位性病变不同的是,增强扫描时无强化,系错构瘤本身
接近正常脑组织所致。mri 是诊断本病的首选检查方法,典型的表现为四脑室的下方,灰结节部位与正常脑组织等信号的肿块,有蒂或无蒂,边界清楚,增强扫描时无强化,在矢状位和冠
状位可清楚的显示病变形态及其与周围结构的关系。
诊断:根据病人的临床表现及影像学特征,本病的诊断较容易,但需与视交叉胶质瘤,颅咽管瘤,鞍上生殖细胞瘤等鉴别,主要鉴别要点:其临床及影像表现不同,错构瘤增强扫描时
无强化,而其他肿瘤增强扫描时都有强化。
治疗:首选治疗方法为手术切除。 |
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发表于 2007-12-20 22:40
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楼主
发表于 2007-12-21 07:25