CL0604:结节性硬化

蚂蚁 · 发表于 2007-10-30 06:33

男，55岁；1小时前突发不省人事，吐白沫，持续约10分钟左右停止。神清，左侧巴氏征可疑阳性。

[本贴已被 zhanyong 于 2007-10-29 22:57:01 修改过]

蚂蚁 · 发表于 2007-10-30 06:34

也称为bourneville氏病，它是一种遗传性疾病，在许多器官系统中有错构瘤生长，儿童多见，发病率为1：10000-50000，ts是常染色体显性遗传，无性别或种族差异。临床表现有典型的三联征（但不一定同时出现）：1.皮脂腺瘤占90%；2.癫痫发作；3.智力低下。
病理：可见神经胶质增生性硬化结节位于大脑皮层，基底节以及室管膜下的脑室壁。后者可阻塞脑脊液通路而引起脑积水。结节质地较硬，多数有钙化。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤。皮脂腺瘤由皮脂腺、结缔组织和血管组成，多于4-5岁时出现，发育期增多，主要见于面颊、鼻、额或两耳处为对称散发，针头大小、黄红色透亮的坚硬蜡状丘疹。
ct表现：为室管膜下多发或单发结节状钙化影或未钙化的结节并向脑室内突入。大脑及小脑均可发生。钙化结节均不能强化，而未钙化结节则可被强化。典型的肿瘤是室管膜下巨细胞星形细胞瘤常位于门氏孔附近，脑室扩大。

tycqh007 · 发表于 2007-10-30 20:29

鉴别诊断应同脑囊虫病区别，脑囊虫病虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑实质内，偶尔也可在脑室内形成囊肿！
学习了.....

zjzjr · 发表于 2007-10-30 23:45

室管膜下结节状钙化,支持结节性硬化.

同 · 发表于 2007-10-31 04:11

支持结节性硬化.

wangzhengyuan · 发表于 2007-10-31 06:05

支持结节性硬化

lirenxiong · 发表于 2007-11-1 05:08

支持结节性硬化!

dianzi · 发表于 2007-11-2 18:28

典型，又复习了一遍

wqs571018 · 发表于 2007-11-3 03:18

典型！支持！

liquan7766 · 发表于 2007-11-3 05:17

学习用的好贴

CL0604:结节性硬化

结节性硬化

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