CT43106:女，63岁，突发胸背痛2小时。胸主动脉CT

ldm1993

女，63岁，突发胸背痛2小时。

听蝉观竹

主动脉夹层动脉瘤（DeBakeyⅢ型 或Stanford  B型 ）

卜一

主动脉夹层动脉瘤伴内膜撕裂。

草上飞.

好病例，一目了然

听蝉观竹

主动脉夹层的概念、分类、分型、病理和病理生理学

主动脉夹层（aortic dissection,AD）是指在主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列可能外因（如高血压、外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁中层，造成主动脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态。
     （一）分型
      1.DeBakey分型：
（1）Ⅰ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉，夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。
（2）Ⅱ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉且夹层累及范围限于升主动脉。
（3）Ⅲ型：主动脉夹层内膜裂口在降主动脉，夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
    2.Stanford分型：
  （1）Stanford A型相当于DeBakeyⅠ型和DeBakeyⅡ型
  （2）Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型
    3. 3N3V分型：
        该分型法将主动脉全程（包括双侧髂动脉）分成6个区，分界线依次为：主动脉根部、冠状动脉开口远端1.5cm、无名动脉开口近端1.5cm、左锁骨下动脉开口远端1.5cm、腹腔干开口近端1.5cm、肾动脉开口远端1.5cm和腹股沟韧带。6个区中有重要分支的3个区域定义为内脏区（visceral part），依次为V1、V2、V3区，没有重要分支动脉的3个区域定义为裸区（nude part），依次定义为N1、N2、N3区。
        根据裂口所在区域将主动脉夹层分型，分别定义为V1型、V2型、V3型、N1型、N2型、N3型。如果夹层存在多个裂口，例如同时存在N2区和V3区裂口，定义为“N2V3型”夹层，其他依次类推。
（二）分类
1.Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）：主动脉夹层发病的特征病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两腔。
2.Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）：由于主动脉内外膜弹力系数的不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内的滋养动脉破裂出血，并继发血肿。
3.Ⅲ类（微夹层继发血栓形成）：指微小的主动脉内膜破损且有附壁血栓形成。
4.Ⅳ类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）：可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断；主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不累及动脉的分支，溃疡病变持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。
5.Ⅴ类（创伤性主动脉夹层）：由于位于固定与不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击发生扭曲断裂，血液涌入形成夹层动脉瘤。
（三）分期
主动脉夹层的分期是以14d为界；发生夹层14d以内为急性期，超过14d为慢性期；DeBakey等根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中2周到2个月之间定义为亚急性期。分类的原因是14d以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其破裂率远远高于14d以内的夹层。
（四）病理学
      1.大体变化
       在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流动的血液。大体看见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁薄弱处有血液渗出；值得注意的是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大，而慢性夹层动脉瘤直径是扩大的，其主动脉外壁可见洋葱状板层结构。
       主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向两个方向撕裂。撕裂可以发生在裂口形成后的数秒内，还可以发生在血压波动无法控制的情况下。Stanford B型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的概率为10%-15%。顺行撕裂通常呈螺旋状，并累及了降主动脉圆周的外1/2-2/3，并且很少局限于降主动脉上部。主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层死亡的主要原因。
    2.组织学变化
    主动脉夹层组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应；慢性期，可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔内层表面。
   （1）光镜检查
     a.弹性纤维断裂、囊性中层退行性变、中层坏死等病理改变并非动脉夹层所特有，正常主动脉亦可见这些组织学变化。
    b.上述的病变的严重程度随年龄的增加而加重：弹性纤维断裂、囊性中层退行性变、中层坏死、纤维化均与主动脉夹层的发生无必然联系。主动脉夹层可发生于大致正常的动脉壁。
   c.主动脉夹层的中膜内层弹性纤维断裂断裂程度比中膜外层严重，主动脉夹层撕裂的中膜路径附近区域的弹性纤维断裂程度，比其他区域严重。
   d.主动脉夹层组大多合并动脉粥样硬化病变，但病变程度均不严重，并不存在严重动脉动脉粥样硬化在中膜引起的斑痕行病变。
   e.慢性主动脉夹层撕裂路径附近区域出现新生毛细血管，并呈现红细胞外渗现象。
   （五）病理生理学
       1.Stanford A型夹层
        发生在升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓，仅有10%的病人局限于升主动脉或主动脉弓，大多夹层向远端发展，内脏动脉有不同程度受累。冠状动脉所在的瓣叶常会夹层逆行撕裂而失效，进而脱垂的瓣膜进入左心室导致急性主动脉衰竭。主动脉瓣另外两个瓣膜常因冠脉对其内、中、外膜的固定作用而免遭受破裂螺旋力的撕裂。
         夹层累及降主动脉及锁骨下动脉开口远端时，可进而累及锁骨下动脉及头臂干，并常可累及主动脉远端。夹层的多个出口并不少见，内脏常受累及，其开口常来源于假腔。急性升主动脉夹层往往导致主动脉衰竭或心包填塞。
      2.Stanford B型夹层
         B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血，其中急性期病死率高达30%以上。夹层破裂的诱发因素包括高血压控制不良、假腔高速血流、夹层出口过小和主动脉直径增大。由于夹层裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夹层发生于左侧胸腔，同时发生胸膜破裂和血栓形成，往往造成患者死亡。另外，破裂可以发生在纵膈、右侧胸腔、腹膜后或腹腔。有少数报道夹层破裂进入心包、食管、气管和肺内。
        缺血并发症是急性ⅢB型夹层主要的特征性临床表现，由夹层累及降主动脉和腹主动脉分支引起。夹层发生缺血并发症的原因有3种机制：A.假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄；B.夹层进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄；C.夹层裂口（入口和出口）撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口。
  （六）自然病程
    主动脉夹层的发生率目前尚无法确切的统计，一般认为Stanford A型夹层的早期病死率高于Stanford B型，后者更常见具有慢性病程。在我国，夹层发病高峰在50-60岁，平均发病年龄比腹主动脉瘤小10-15岁，男性多于女性。胸主动脉夹层中以Stanford A型患者约2/3在急性期死于夹层破裂、心脏压塞、心律失常、主动脉功能衰竭或冠状动脉闭塞等并发症。据报道Stanford B型夹层约75%可以度过急性期，但其5年生存率不超过15%，其中多数患者死于夹层破裂。

xingjiawu

支持降主动脉夹层动脉瘤。

jsdtd

支持降主动脉夹层动脉瘤。

shibing

降主动脉夹层动脉瘤。

摘星空竹子

支持降主动脉夹层动脉瘤。

龙在野

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