CT45117:女 21岁智力障碍 有脑膜炎病史

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智力障碍 有脑膜炎病史

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请告知病人详细病史，并上传骨窗，看右侧颅骨是否增厚，病人是否有偏瘫、癫痫，我认为该病人有可能是达-戴-马三氏综合征(脑性偏身萎缩综合征）

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符合脑膜炎征象，软化灶及脑穿通畸形囊肿形成

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【影像表现】： 右侧大脑半球萎缩，右侧侧脑室扩大、右侧颅盖骨肥厚、右侧额窦过度发育、大脑镰右移：.大脑单侧萎缩的鉴别诊断包括达-戴-马三氏综合征、Rasmussen脑炎、斯韦氏综合症以及半侧巨脑畸形
    
     大多数DDMS的临床进程是不对称的大脑半球增长，伴有一侧萎缩。脑实质容量的减低导致了同侧侧脑室和脑沟扩大。

    单侧大脑半球萎缩并同侧颅盖骨肥厚的鉴别诊断包括达-戴-马三氏综合症，Rasmussen脑炎、斯-韦氏综合症以及半侧巨脑畸形。
 
    在1933年，Dyke，Davidoff和Masson描述了一种发育性不对称的状况，表现为面部不对称、癫痫、对侧偏瘫、学习困难以及在颅骨平片上颅盖骨不对称。在今天，CT和MRI能够更进一步描述DDMS的颅骨及脑实质的异常
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    DDMS最初的临床进程是大脑半球不对称的发育，一侧出现萎缩。脑容量的缩小导致同侧侧脑室和脑沟加深增宽，代偿性的颅骨增厚是对于单侧脑实质减少的一种适应性改变，其结果导致同侧颅盖骨增厚、乳突窦房及鼻旁窦过度发育，岩嵴、蝶骨翼以及眶顶部抬高，中颅窝及前颅窝发育不良。大脑镰向右侧移位是DDMS的一种关键性改变

      .DDMS可能是源于宫内或刚出生时的脑损伤。产前期的病因包括先天畸形、感染以及血管功能不全。在围产期以及产后期，病因包括创伤、缺氧、颅内出血、肿瘤、感染以及持续性癫痫。假如脑损伤发生在生后或脑沟形成后，受累的大脑半球将会出现脑沟加深。相反，假如损伤发生在胚胎发育期间，不会出现明显加深的脑沟。

        Rasmussen脑炎是一种慢性、进行性的免疫介导的病变，被认为是继发于病毒感染。它通常表现为顽固性的癫痫，并进一步发展为连续性的局灶性发作、偏瘫、认知衰退。影像特征包括一侧大脑日益弥漫的萎缩以及T2高信号区。通常不会有颅骨改变。
  
      鼻旁窦的过度气化相关的代偿性骨肥厚是对脑实质建少的一种非特异性的反应，假如不对称可以类似于DDMS

     斯韦氏综合症是一种先天性畸形，是胎儿皮质静脉不能正常发育所致的一种病变。虽然其临床上与DDMS有一定的重叠，但是其特征的葡萄酒色痣是其鉴别点。进行性的静脉闭塞和慢性的静脉缺血导致其影像上经常表现为单侧的和进行性的皮质萎缩，以及特征性的轨道状钙化，扩大的同侧脉络丛和广泛的软脑膜强化。因为其临床进程所以颅盖骨出现代偿性增厚和副鼻窦过度气化。

   .半侧巨脑畸形是一种先天性的畸形

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符合脑膜炎征象，软化灶及脑穿通畸形囊肿形成

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考虑右侧大脑半球发育不全可能性大。