V0007(CT/MRI):盆腔包块两年余

sxdongfang

结果：http://www.radida.com/forum_view.asp?id=9300&view_id=9300&forum_id=6

女，60岁，大便带血排便困难两年余，加重一年，近一月加剧。



阴道纱布填塞，造影剂灌肠后扫描：


mri










应pp大夫要求，现将ct图片合成发上，谢谢jiajie版主为我整理图片，谢谢。病人已经手术，请发表看法。


纱布填塞后，造影剂灌肠后：

mri片合成。

[本贴已被 向医生 于 2008-12-6 8:06:13 修改过]

xiaoniu

临床表现：女，60岁，大便带血排便困难两年余，加重一年，近一月加剧。
影像表现：子宫偏下等密度肿块阴影。密度不均，与直肠关系密切，直肠受压变形且左侧壁欠光整。
影像诊断：子宫癌直肠受侵。
鉴别诊断：直肠癌，肿块大部分位于子宫而非直肠，且直肠腔尚存，临床大便带血排便困难两年余可能是癌肿直接侵犯直肠所致。

jiajie

子宫颈增大呈软组织肿块，中心可见小点状高密度钙化点，宫腔内可见积液，直肠受压明显，变窄变扁并右移，直肠下端管腔闭塞，与肿块分界不清，左侧闭孔内肌受侵亦分界不清，考虑子宫颈癌。
鉴别：子宫颈淋巴瘤，盆腔巨大肿块，多见于中年妇女，有别于宫颈癌。宫颈癌多见于老年，有宫颈肿物及宫旁浸润。

pp

感谢sxdongfang战友的好病例！资料齐全！！谢谢！！！
ct表现：
子宫后下方阴道后方、乙状结肠的后下方、直肠的前方及左侧盆腔内见一类圆形软组织肿块，边缘较规整。内密度不均，可见团片样低密度液化坏死灶和散在的斑点样钙化灶。病灶与直肠和阴道壁分界不清。直肠受压向右侧移位，管腔狭窄，左侧壁不规整，右侧壁未见明显增厚。阴道腔内未见异常软组织影，双侧壁和前壁光整不增厚。盆壁软组织不增厚，髂内外淋巴结不增大。盆腔未见积液改变。
mr表现： （由于我从事ct和平片诊断工作，对mri成像不太了解，见谅！）
wit1病灶呈等信号，内可见比较均匀的稍高信号。wit2信号增高，呈较长t2信号，内可见团片状长t2信号和斑片状短t2信号。矢状位见子宫受压向上移位。病灶与阴道壁间见一条状高信号。直肠壁显示不清。
分析：
（1）病变位于盆腔内，可能起源于直肠、子宫或阴道、卵巢、盆腔内淋巴结、神经血管、腹膜等结构。  
①子宫阴道及附件（阴道）肿瘤：根据ct和mri表现及临床病史，可以排出。
②直肠病变：
a、直肠癌：最常见肿瘤，晚期直肠癌大体病理形态通常呈菜花样或环形生长。可能性极小。
b、直肠平滑肌（肉）瘤：可呈球形、分叶状或不规则形突出于腔内或腔外生长，或侵润生长包绕大部分肠管。肿块直径多较大，密度不均，中心常为低密度，周边位软组织密度，中心可发生坏死和钙化。当肿瘤较大及出现坏死时，应考虑平滑肌肉瘤可能。可能性较大。
c、直肠淋巴瘤：可为原发性或全身淋巴瘤的一部分，引起的肠壁增厚程度远远大于直肠癌，可向肠壁外生长形成肿块。有可能。
d、直肠纤维组织肿瘤：ct见稍低于肌肉密度的肿块，内可见斑片样钙化和更低密度坏死区。mrit1加权像呈肌肉信号强度，t2加权像上见纤维瘤信号强度增高不显著极少见，纤维肉瘤信号不见一增高。少见肿瘤，有可能。
e、直肠间质瘤：？？？
③腹膜间皮瘤：往往有腹水形成。排出。
④神经源性肿瘤：有可能。
定位：直肠或盆腔神经源。
诊断：直肠平滑肌（肉）瘤＞盆腔神经源性肿瘤＞直肠癌＞直肠淋巴瘤＞直肠纤维组织肿瘤＞直肠间质瘤。

guzhongliangddd

很抱歉我不会看mri，只能对ct[平扫}谈谈：{由于楼上各位以谈了分析故我不在多谈}结合患者的年龄我首先考虑是子宫颈癌，侵犯直肠。窄窗宽对子宫旁静脉丛不利于显示。

mzjctmr

子宫宫颈后下方阴道后方、直肠的左前方盆腔内见一类圆形软组织肿块，边缘尚规整。ct扫描其内内密度不均，可见低密坏死灶和散在小斑点样钙化灶。mri肿块信号不均匀，呈等长t1高及更高t2信号改变，并见低信号包膜，肿块与直肠左侧壁分界不清且直肠受压向右侧移位，管腔狭窄，左侧壁模糊。阴道腔受压内未见异常软组织影，定位：直肠或盆腔内间叶组织肿瘤。
诊断：直肠平滑肌（肉）瘤或盆腔内间叶组织肿瘤

sxdongfang

手术病理及组织免疫定标结果：为低度恶性间质瘤。

pp

消化道间叶细胞又称间充质细胞，来源于中胚层，形态学较幼稚，无明显分化特征，广泛存在于消化道管壁的各层组织中，包括粘膜层、粘膜下层、肌层、浆膜层及其系膜。间叶细胞有多项分化潜能，可以进一步分化为纤维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮细胞和滑膜细胞等。
临床表现及发病特点本病发病率1～3/10万，无种族和地域差异，男女发病率基本相等。发病年龄多为40～70岁，中位年龄58岁，多发生于胃占60%～70%，小肠占20%～30%，食道、结直肠和肠外低于10%。临床表现有很大的差异，通常表现为非特异性，肿瘤较小时多在体检、内镜检查或手术探查时偶然发现。肿瘤较大才可能出现状，且多与肿瘤部位有关，包括腹痛不适、腹块、厌食、体重下降或肠梗阻等。并可出现gfap或/和nse（＋），cd117和cd34呈一致（-）。gist的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关。最常见的症状是腹部隐痛不适。浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血，其它少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸等。50%-70%的患者腹部可触及包块。
gists需与平滑肌肿瘤及神经鞘瘤相鉴别。

sxdongfang

资料来源：

sxdongfang

资料来源：http://www.cabbs.net/htmldata/2005_03/13/16/article_81_1.html

胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors gist）是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见。对gist的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据，以及分子靶向药物imatinib治疗进展做一简要叙述，对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。

1 胃肠道间质肿瘤的基础研究

1.1 gist的概念 肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达kit蛋白（cd117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与gist形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。

1.2 gist研究历史 1960～1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤，被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤，并被who分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后，发现免疫表型desimin多为阴性，smooth muscle actin(sma)阴性或灶性阳性，s-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年mazur和clark研究确定以胃肠道间质瘤（gist）命名这类肿瘤。[1]1993年将cd34做为gist相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年hirota发现gist c-kit基因功能获得突变。kit蛋白产物（cd117）是gist的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定gist临床诊断有十分重要价值。

1.3 gist的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察gist与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似，认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现gist起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞，是具有c-kit基因突变和kit蛋白（cd117）表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, gimt）与gist概念与所含肿瘤范围不同，gimt中约73%为gist，其他gimt有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, gant）等。

1.4 大体形态特征 肿瘤大小不等，直径0.8cm～20cm，可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层（30%）和肌壁层（10%）。境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。[6]

1.5 组织形态特征 gist包括发生在消化道外者组织学形态相同。基本有两种细胞类型即：多数（70%）由梭形细胞，少数（15%）由上皮样细胞组成，二种细胞混合型（15%）。从两种细胞成分占有比例多少不同，分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多（60%～80%），上皮样细胞型次之（10%～30%），混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系[6]。

1.6 分子遗传学特征 gist中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的（80%），c-kit基因可发生多个位点突变，发生在外显子11、9、13及17，另外不显示c-kit基因突变者还有pdgfra突变（血小板衍生生长因子受体）。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化，引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制，这是gist发病机理的关键，与gist恶性程度及预后不良相关。采用pcr检测肿瘤组织中c-kit及pdgfra突变情况与分子靶向药物imatinib疗效、疾病进展时间与总生存率相关。

2 胃肠道间质肿瘤的临床研究

2.1 gist的流行病学 过去对gist不认识，难以确切统计发病情况。近年估计年发病率为1～2/10万人口，美国年新发6 500例，中国至少应超过此数目。本院两年中超过40例新确诊的患者，国内一些医院报告年确诊gist在5～10例之间，并非十分罕见。至于不同民族、地域、国家有无发病差异尚不清楚。gist在恶性胃肠道肿瘤中占1%，恶性胃肿瘤中占2.2%，小肠恶性肿瘤中占到13.9%，结直肠恶性肿瘤中只占0.1%。

2.2 gist的临床特征 性别男性稍多于女性，或男女相等。好发年龄范围55岁～65岁（已报道年龄17岁～84岁不等）。gist发生部位：胃60%～70%最常见，小肠20%～30%，结直肠<5%，食管<5%，本院统计病例胃及小肠gist占80%。3％～4％发生于胃肠道外腹腔内网膜，肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor, egist），此型恶性者居多。转移以腹腔种植及肝多见，本院统计腹腔种植70%，肝转移36.6%，也可同时发生。淋巴结转移则较少见（3%～4%），这和胃肠道癌常发生淋巴转移不同。

临床表现：病程可短至数天长至20年，恶性gist病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状，有症状者也无特殊病征。常见症状有腹痛、包块及消化道出血，出现症状还与肿瘤部位及大小有关。发生于食管者出现<