PED5109：小肠淋巴管扩张症

翁志蓬

病理证实：小肠淋巴管扩张症


【儿研所 点评】
小肠淋巴管扩张的特点是肠淋巴管扩张导致淋巴液泄漏，蛋白质损失进入小肠管腔。肠的淋巴管扩张可能为原发或继发。原发的肠淋巴管扩张与肠道的淋巴管发育异常有关，也可能与全身其他部位的淋巴管异常有关。继发性的肠淋巴管扩张被发现伴有其他疾病，例如肉瘤和淋巴瘤，其引起淋巴管的梗阻。继发性疾病当静脉压力增高时，可引起淋巴管内压力增高，例如缩窄性心包炎；或者增高的右心房压力；或者单心室修复手术以后；或者充血性心力衰竭。
临床表现包括几个症状，与肠淋巴管扩张相关，如神经纤维瘤病1型(NF1)，Turner，Noonan，Klippel-Trénaunay, 和Hennekam。原发性或者继发性淋巴管扩张的患者通常有腹泻和与低蛋白血症相关的水肿、发育停滞以及其他与吸收不良相关的其他症状。
经典影像学征象为管腔扩张，粘膜褶皱增厚。粘膜褶皱可能显示为空肠和回肠粘膜方式的逆转。十二指肠可能出现粘膜糜烂或增厚结节状褶皱。钡剂造影也可能显示肠淋巴管扩张患者轻度肠管扩张和增厚的褶壁。
在乳糜泻患者行CT或超声检查，成像可以发现空肠扩张，肠系膜或者腹膜后淋巴结伴有口服对比剂的稀释。当开始无谷蛋白的饮食，这些征象能解决。在肠淋巴管扩张的病例，超声和CT表现与水肿相关，并且包括肠道和胆囊壁的增厚，腹水和增厚的肠系膜。淋巴管畸形也可以存在。


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小肠淋巴管扩张症

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