CT21463:女性 36 典型少见病例，请会诊！！

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女性 36  贫血

[本贴已被 jiajie 于 2009-8-6 15:27:39 修改过]

doc张

肺部符合淀粉样变性，心包肥厚，双肾为典型的血管平滑肌脂肪瘤，肝左叶内侧段囊肿或也是血管平滑肌脂肪瘤。

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考虑双肾血管平滑肌脂肪瘤；双肺淋巴管肌瘤或朗格--汉斯病

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两肺多发小囊状低密度影，有薄壁，囊状影间的肺组织正常，病灶呈圆形，呈弥漫性分布，上下肺野无明显区别，双侧肾影增大，内可见明确脂肪密度。

诊断：肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤

肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤有研究报道可见于57％的lam病例。
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomalosis, plam)是一种罕见病，plam是一种主要以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征,伴有气道和血管阻塞的疾病。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。本病仅发生于女性, 特别好发于生育期妇女。临床常见症状为活动后呼吸困难,反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸、腹水等。

ct的诊断征象包括：
①薄壁肺囊肿，多为圆形；
②弥漫性分布，包括肋膈角区；
③轻度间质增厚或毛玻璃样影；
④淋巴结增大；
⑤小结节；
⑥胸水。

鉴别诊断：
1、小叶中心型肺气肿，无明确囊壁可与肺淋巴管肌瘤病鉴别。
2、肺组织细胞增生症，多同时伴有多发结节,其囊状影大小不一，不呈圆形，以中上肺分布为主,肺底部分布较少,与肺淋巴管肌瘤病有区别。

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1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤？）；建议必要时行进一步检查。

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ct表现：肺内分布弥漫间质纤维化，并多发囊状改变，薄壁不清，囊泡周围可见正常的肺组织。双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。
考虑结节性硬化合并肺淋巴管平滑肌瘤病。
肺淋巴管平滑肌瘤病 一种少见的病因不明的、持续发展的弥漫性间质病变，本病只见于女性，尤其好发于育龄期女性，70％在20－40岁，仅5％发生于50岁以后。男无性患者。故认为本病的发生可能与雌激素增加有关。患有结节性硬化综合征者26－34％伴发本病。本病也可散发。在散发患者中，有50％可发生本病。

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1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.

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