CT6847:[原创]头部典型病例!与大家分享、讨论！

wnlyq8688

m10y近来自感头顶痛一月余。该患儿为第一胎，怀孕其间孕妇无感冒感染史。当时为难产，有产钳助产史。智力差，平时考试每门功课都不及格。走路正常。疑惑：该病人在第四军大一附院（西京医院）做了mr诊断为：1、胼胝体未发育。2、脑积水。大家认为第二个诊断合理吗？
5mm薄层重建：

[本贴已被 jiajie 于 2007-2-23 13:25:40 修改过]

xiaoniu

只有胼胝体发育异常，因为胼胝体发育异常同时就有脑室的扩大。

悬壶济世

支持第一诊断，脑积水不敢肯定，因两侧室后下角增大，前角不大，四室正常，考虑与发育有关。

wnlyq8688

讨论


　　3.1  胼胝体的发育［1，4］  


　　正常脑发育分6个阶段，任何阶段的异常停滞或超前均可造成脑发育畸形。胼胝体是连接两侧半球新皮质最大的神经纤维束，为两侧大脑半球信息沟通的最重要通路；胼胝体的轴索于胚胎12周时开始越过中线，最后于18周~20周越过完毕。先形成胼胝体的膝部，然后依次是体部、压部，最后形成嘴部。虽然20周时胼胝体的各组成部分均已存在，但其生长、发育尚远未完成。从20周至足月生产，胼胝体的长度将增加25%，体厚度增加30%，膝部厚度增加27%。由于出生时所有胼胝体轴索均已存在，故出生后胼胝体的生长、发育和成熟主要反映为髓鞘形成。出生时胼胝体薄而平，出生后，首先是膝部增厚，最早可出现于出生后2个月~3个月。出生时压部的大小厚度介于胼胝体膝部和体部之间，以后缓慢增厚，到产后4个月~5个月后它将迅速增厚。至出生后7个月末压部大小或厚度大致与膝部相仿，以后直至1岁时压部继续增大，这阶段其增大与膝部和其他脑部的增大是成比例的。9个月~10个月的胼胝体与成人者相仿。胼胝体体部在整个儿童期均慢慢增大，而无特别生长迅速阶段。胼胝体体部的厚度较一致，但在体部与压部交界处可以较薄，rayband等称此狭段为胼胝体峡部。


　　3.2  病理及临床表现  


　　在胼胝体发育过程中出现损害因素可导致胼胝体发育不全，胎儿感染或缺血是胼胝体发育不全的重要原因，亦可受代谢、机械、遗传等因素影响。在胼胝体发育早期的严重损伤，多造成胼胝体完全缺如；若损伤较轻或在胼胝体发育晚期，仅导致胼胝体部分缺如，往往是胼胝体压部缺如,其次是嘴部或体部，发生在膝部的少见,因胼胝体膝部的胚胎发生较早，受累几率低；压部和嘴部最后形成，受累几率高［2］。胼胝体发育不全可单独发生或并发其他颅内畸形。常可并发胼胝体脂肪瘤，还可伴半球间蛛网膜囊肿、dandywalker综合征、脑回肥厚、多微脑回、脑膜脑膨出、chiari畸形、灰质异位、脑积水、小脑畸形等。单纯的胼胝体发育异常一般不引起症状，或仅有轻度的视觉障碍、或交叉触觉定位障碍而智力正常，全面的神经体格检查可发现大脑半球分离征象［1］。伴发其他类型畸形时，往往表现有神经系统功能的障碍，严重者有智力发育不全，癫痫等［4］。


　　3.3  影像学表现


　　3.3.1  ｃｔ表现  


　　胼胝体与脑质密度基本一致，故ct不能直接评价胼胝体的形态，而是通过发育不良导致的脑室形态学改变，间接地进行诊断。因此，ct不能诊断表现轻微、小脑室形态学变化的部分性缺如［2］。完全性缺如时，平扫可见两侧侧脑室额角狭小、远离，内侧凹陷，外侧角变尖，室间孔延长；枕角扩大；体部明显分离，体部正常弧形消失，体部外凸与后角呈微抱球状；伴发的脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则，如内侧纵束的伸长，致侧脑室中部边缘凹陷；三脑室扩大抬高，介于两侧侧脑室之间（见图1）；由于胼胝体部分或全部缺如，半球间裂仿佛与第三脑室相连续［1～3］。并发的脂肪瘤常位于胼胝体嘴或后部，表现为纵裂内脂肪密度肿块（见图2）。大者瘤壁上可见曲线状钙化影，这一征象仅见于胼胝体脂肪瘤［3］。并发纵裂蛛网膜囊肿时可见三脑室上部囊状脑脊液密度病变（见图4）。


　　胼胝体发育不全的确诊一般不需要增强扫描，但增强ｃｔ检查可提供畸形时大脑内静脉的形态变化情况。正常情况下，两侧大脑内静脉互相靠近并位于三脑室顶，胼胝体发育不全时可显示其彼此分离、上移的征象，大脑大静脉变直，失去正常的“ｕ”形结构。胼周动脉也失去正常的弧线形态，在矢状重建图像上呈波浪形［1］。


　　3.3.2  mri表现  


　　mri的优势在于多维成像和高的软组织分辨力，是观察胼胝体的最佳方法；即使是很轻微的、不为ct显示的胼胝体发育不全，mri也可清晰显示，且易于诊断。正常胼胝体与脑组织的前后径之比（c/b）≥0.45［2，3］。在t1wi、t2wi上，胼胝体信号强度同脑白质。


　　胼胝体部分缺如，最常见的表现为压部球茎状结构消失，胼胝体前后径变短，c/b比值<0.3；还可表现为胼胝体体部明显变薄或中断（见图5）［2，3］。胼胝体完全性缺如，正中矢状位无正常胼胝体结构（见图3）。海马回、前连合或后连合全部或部分缺如［1］。第三脑室顶部，正常扣带回缺如，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状（见图3）；顶枕裂与距状裂不会聚，内侧裂与狭窄的半球下缘垂直［1］。侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同ct表现。若并发脂肪瘤，表现为t1加权像呈高信号。纵裂蛛网膜囊肿位于双侧侧脑室之间并向上突。海马发育不良，伴开放扩张形颞角，部分病例中还可见到海马连合增大，酷似胼胝体压部［1］。大脑皮质发育异常，可呈脑回肥厚、多微脑回及灰质异位征等。合并其他畸形时，mri可见相应征象。


　　总之，诊断胼胝体发育不全最佳方法和直接征像是在mri矢状位观察胼胝体的形态、缺如的部位和程度。根据mri表现可准确的诊断胼胝体发育不全。如仅做ct扫描，根据侧脑室分离和三脑室上升等间接征象可以诊<

天南地北

支持1、胼胝体未发育。2、轻度脑积水

晓杰

支持1、胼胝体发育不良。2、轻度脑积水

dyqct

典型的胼胝体发育不良。

黑金

有轻度脑积水

zylcq608

支持3、4楼老师的意见，为胼胝体发育不全所致。

chmb

支持楼主，考虑胼胝体发育不良