CL0101：[分享][原创]先天性畸形：巨脑回

zhongguolong518

f/0.5y。患儿主要表现为癫痫，近一个月来频发。五官尚可，头颅大小与同龄儿相比稍小，
智力低下（平时家人斗小孩时目光及动做迟缓）。

[本贴已被 翁志蓬 于 2004-11-28 23:53:09 修改过]

[本贴已被 zhongguolong518 于 2004-11-29 0:26:48 修改过]

向医生

双额顶叶脑回巨大,表浅,脑皮质增厚、髓质范围缩小，脑室增大。——巨脑回畸形，很典型！。

[本贴已被 向医生 于 2004-11-29 9:14:15 修改过]

zhongguolong518

无脑回畸形和/或巨脑回畸形
[病理]
      无脑回畸形和/或巨脑回畸形： 无脑回畸形指大脑表面光滑，无脑回结构；巨脑回畸形指大脑停留在原始阶段，脑回宽、扁。两者仅为畸形成度不同，可同时存在于脑的不同部位。前者多在顶枕部，后者多位于额部。镜下管前者大脑皮质结构异常，皮质分层不完全或不分层，常见不成熟的神经细胞。后者皮层保留了原始皮层的4曾神经细胞结构，神经细胞分化不成熟。白质中常发现异位的神经细胞，有时呈结节状。
[临床表现]
      无脑回畸形患儿在新生儿期常有小头畸形和轻微面部异常，以后表现出智力落后。完全性无脑回畸形者大多在2岁前死亡。巨脑回存活者常有智力低下和癫痫。
[ct表现]
      无脑回畸形和/或巨脑回畸形，前者主要表现为脑表面光滑，脑回、脑沟消失，皮层增厚，白质减少。后者主要表现为侧裂变浅、增宽，脑回增宽，皮质增后，内表面光滑，白质减少，患侧脑室系统扩大。此外，无脑回畸形两侧裂变浅，呈“8”字形表现。




[本例ct平扫]
      显示双侧大脑半球皮层明显增厚、表面光滑、无脑回及脑沟，皮层下白质稀少。双侧外侧裂变浅、凹陷，整个双侧大脑半球呈“8”字形表现，脑室系统扩大。前纵裂增宽、增深，与第三脑室向连通。双侧侧脑室扩大、分离。
[ct意见]
      应确切定为：无脑回畸形伴胼胝体发育不良

[本贴已被 zhongguolong518 于 2004-11-29 9:53:46 修改过]

wxy7406

3楼讲得好有道理

jiajie

[emb7][emb2]

雷永彦

[emb25]

qiuazhang

无脑回畸形伴胼胝体发育不良

[emb12]

黄恩辉

[emb25][emb25][emb25]

寻芳者

各位分析得好!!!
学到东东了!!!

权世辉

3楼讲得好  [emb6]