MRI3247:脑部疑难病例，请求会诊

dfbb

男 26岁 眼睑下垂、重症肌无力半月余

[本贴已被 jiajie 于 2010-9-7 18:47:54 修改过]

[本贴已被 dfbb 于 2010-9-9 8:07:09 修改过]

墨艺

右侧基底节、右侧丘脑、脑干病变，占位效应不明显，增强扫描未见明显强化，考虑wernicke&#39；s脑病（由维生素b1缺乏引起），不除外病毒性脑炎、胶质瘤，需进一步鉴别。
关注专家们的意见！！

pujunzhi

考虑wernicke脑病，但需要有病史的支持。wernicke脑病其病变主要累及三、四脑室和导水管周围的丘脑、四叠体、小脑半球等，呈对称性分布。本例主要累及丘脑、四叠体。各种原因引起的维生素b1缺乏可致本病，最常见为长期酗酒的病人。典型的临床表现为三联征：眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍，其中眼肌麻痹最常见。mri上要与脑胶质瘤病鉴别。

xiongneo

学习

LRJ

维生素b1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素b1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损［ 5］。we常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势［ 6］，随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。维生素b1缺乏多见于酒中毒、饥饿、长期外源性营养、妊娠呕吐、神经源性呕吐、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者［ 5］，本组8例患者维生素b1缺乏的原因分别为胃癌胃大部切除术后1例、妊娠剧吐2例、酒中毒2例、急性胰腺炎1例、胆囊切除1例、饥饿1例。
   
　　由于we有特定的发病部位，病灶分布也极具特征性，故mri特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，t1wi呈低信号，t2wi及flair呈高信号，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩［2，3］ 。脑干出现t2wi高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变这一we的特征性病理改变有关［3］。antunez等［2］报道15例we患者，有7例（46%）示丘脑、6例（40%）示中脑导水管周围灰质对称性t2wi及flair异常高信号。本组8例患者mri均示对称性t2wi、flair或dwi高信号表现，其中病灶位于丘脑6例、中脑导水管周围灰质4例、第三脑室周围灰质3例、乳头体2例、壳核1例、视交叉1例、小脑上蚓部1例、皮质下白质1例；增强效应1例，与antunez等报道的相似。本组6例意识水平下降和/或记忆力减退及精神症状等表现与乳头体及丘脑损害有关，6例共济失调与病变累及脑干至小脑的纤维束有关， 2例眩晕、2例复视、1例四肢瘫痪由中脑导水管、第四脑室周围病变引起。we时丘脑的中背侧核最易遭受损害，mri示对称性t2wi高信号影［ 7］ ，本组丘脑受损5例，病灶均累及丘脑内侧部，呈明显的对称性，与文献报道一致。另外，we还可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化，mri表现为损害部位对称性异常信号影［1，8，9］。本组mri示壳核后角1例、视交叉1例、小脑上蚓部1例、皮质下白质1例对称性t2wi、flair及dwi异常高信号影，与daprile［8］的报道一致。
   
　　常规mri 只反映组织总含水量的变化，dwi则对水分子的弥散运动十分敏感，只要有水分子弥散障碍，dwi 就可出现异常信号。we早期细胞毒性水肿与血管源性水肿并存，但以细胞毒性水肿为主［6］，细胞体积增大，细胞之间空间减少，水分子弥散障碍，dwi表现为高信号影，对we的早期病变敏感［4，10］。亚急性期或晚期，血脑屏障及细胞膜破坏，血管源性水肿占优势，组织总含水量增加，常规mri 渐出现异常信号并随时间延长, 信号强度亦渐增强，可解释部分患者mri强化反应［11］。本组一老年患者，急性起病，出现眼部症状及意识障碍， mri t1wi、t2wi及flair正常，dwi示双侧丘脑内侧部对称性高信号影，符合we的特征，经补充维生素b1后好转。hashimoto等［12］报道1例有长期饮酒史的66岁男性患者，因反复发作性意识下降4 h入院，血维生素b1水平在正常值下限，急诊mri t2wi及flair未见异常信号改变，dwi示中脑背侧异常高信号，诊断we，补充大剂量维生素b11个月后临床症状改善，复查dwi示病灶消失，表明dwi信号异常早于常规mri及flair，对we的早期诊断有重要作用。故对dwi示对称性异常高信号表现者，要想到we的可能。另外，dwi在显示神经元有无可逆性损害和鉴别细胞水肿类型方面比常规t1wi、t2wi更敏感［4］，表观弥散系数(adc)能鉴别细胞毒性水肿及血管源性水肿，we早期adc明显下降，治疗后病灶可缩小或消失，adc值升高［10］。通过对dwi的动态观察和定量分析，有可能区别可逆性和不可逆性脑组织损伤，对估计预后提供帮助。
   
　　mri在we的诊断中亦存在一定的局限性，mri对we诊断的敏感性只有53%，特异性为93%［2］。因此，mri正常时不能排除we，需要结合临床表现。其次，we是一可逆性病变，其mri改变也具有可逆性，we早期经维生素b1治疗数天至数月后，mri可表现为正常［9］。

qiushi

xuexi

liyf

1、wernicke&#39；s脑病（由维生素b1缺乏引起），请结合病史；
2、病毒性脑炎？

1067572749

wernicke&#39；s脑病?

三博

、胶质瘤，wernicke&#39；s脑病累及范围在乳头体、三室和导水管周围，本例病变范围很大，可除外wernicke。

guzhongliangddd

虽然病灶没有强化，但我感觉部分脑池有增厚强化。
请问lz胸部有异常？
患者有发烧等临床症状?
脱髓鞘？原因？ms或其它？