V0326:奇怪的病例！

翁志蓬

（结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=31473）
男性，54岁。双下肢麻木、乏力2月余，双上肢麻木1月余。体检：蹒跚步态，病理征（-）。
常规7.5mm层厚，无间隔ct平扫：



3.75mm层厚，3.75mm层间距薄层重建：



冠状面重建（5mm层厚）：





矢状面重建（5mm层厚）：

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-11-16 23:52:17 修改过]

guzhongliangddd

影像所见：环池，脑表面部分脑沟密度增加，大脑灰白质的分界过于清晰，小脑及胼胝体密度加大，幕上脑室增大。
初步考虑1）感染性改变，比如结脑，但患者无结核中毒的临床表现。
        2）白质脱髓类病变（患者是否有免疫低下类疾病？），从患者的临床表现看我觉得该诊断可能性大。
翁老师发的该病例的确很少见（反正我没有见到个），我希望各位战友继续发表意见以不辜负翁老师期待！

翁志蓬

这个病例的ct表现着实古怪：
1、弥漫性的脑灰质－－包括大脑半球和小脑半球－－密度增高，ct值达45hu！以至于脑灰白质界限非常清晰。
2、自双侧侧脑室体部层面以下，脑池、脑沟均未见显示，而侧脑室以上层面脑沟密度明显增高！
3、脑室系统形态尚正常，未见明显增宽或变窄。
4、患者症状似乎不是很严重，虽然举步维艰，但是还可以自行走动，神志也很清醒，对答切题，没有恶心呕吐等症状，而且患者既往没有高血压，最近也没有受过外伤。
5、患者的主管医生今天下午休息，没能与他联系上，患者自己也说不清楚是否做过脊髓造影检查。

这个病例我一看就懵了，根本不知道从何下手分析：
1、脑灰质密度普遍增高的情况从未见过。
2、脑池、脑沟消失，如果是颅压增高所致，那么脑室系统应该会变窄，而且患者症状也不会那么轻；如果是蛛网膜下腔出血，虽然可以解释，但是患者没有高血压及外伤史，也没有呕吐症状，不太符合；所以我考虑是否脑膜炎的改变？但是细菌性脑膜炎及病毒性脑膜炎的发病都比较急，不会拖上2个月，那么只有考虑结核性脑膜炎和真菌性（隐球菌？）性脑膜炎了。

请大家帮忙分析分析、讨论讨论，谢谢。

ZHANGZHONGSHOU

蛛网膜下隙出血可能性大，脑白质为水肿改变，建议mri检查以确定是否有脑血管畸形。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2007-10-30 20:29:37 修改过]

jiangjing

影像表现----脑内白质密度减低，灰质密度增高，脑池及部分脑沟裂闭塞，放射冠极板卵圆中心区层面脑沟增密，无明显脑积水改变。--------脑肿胀，脑水肿存在，脑池闭塞或增密提示炎性分泌物存积-----支持慢性感染----结脑或真菌感染可能，自身免疫性疾病或脱髓鞘疾病

卜一

本例确实很特殊！
特点：1 全脑皮质弥漫性密度增高，白质相对广泛性密度减低，并以基底节区为中心呈对称性分布。2 全脑脑沟 脑裂消失，并顶叶脑沟内呈高密度影。3 脑室系统正常。4 患者临床症状较轻。
感觉第一印象是：感染性病变—以细菌性脑膜炎及病毒性脑膜炎为首选！
另考虑：有没有可能合并“成人肾上腺脑白质营养不良”？

liaizhi

脑干及侧脑室旁脑白质区及丘脑，双侧基底节区对称密度减低，脑沟展平。考虑脱髓鞘疾病？脑白质营养不良？感染病灶引起脑水肿？

jiajie

脑干、小脑及双侧侧脑室周围片状低密度灶，脑沟变浅，脑室系统无明显扩大、移位，考虑脑白质脱髓鞘改变，以多发性硬化可能性较大。

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[center]脑白质病影像学诊断[/center]
首都医科大学宣武医院医学影像学部 李坤成
一、概论
     有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（leukoencephalopathy）。
     脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类： 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（hereditory leukodystrophy ），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断
   （一） 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
   （二） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。
   （三）影像学表现 1．mri表现 mri是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以mri为首选。在t1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在t2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以t1加权像为佳；而出生6个月后，则以t2加权像更为敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在mri图像上脑白质的信号变化已经不明显。 2岁以内正常发育的小儿，根据mri图像上脑灰白质信号强度对比形式，mri表现可分为3种类型：（1）婴儿型（生后8个月内），mri t2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。（2）等信号型（生后8个月~12个月），t2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著。（3）早成人型（生后12个月~2岁），t2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。 2. ct表现新生儿~2岁，ct显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。
三、脑白质疾病的影像学诊断
   1．传统x线诊断 x线平片检查能显示海绵状脑病（canavan’s disease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶<

汪涛同志

该病例有这样几个特点：
（1）颅内影像改变重而症状轻，无发热、头痛和颈项强直等感染或者蛛网膜下腔出血等临床表现，病史时间较长，故可基本排除和感染性、出血或者急性中毒之类的疾病。
（2）桥脑、中脑、双侧基底节及脑室周围白质、半卵圆形中心出现弥漫低密度改为主要影像特征，其次是翁站长所提示的灰质密度增高的特点。
（3）脑干、基底节区出现对称低密度改变可以给我们两点重要提示：1非感染性病变，无论是细菌性、病毒性或者结核性感染，估计大家都没有见到过波及到脑干和基底节的报道。2除弥漫脑白质外，脑干、基底节对称低密度又非常见脑白质脱髓鞘类疾病所能解释。
（4）结合以上分析我考虑该例是一类极罕见神经系统脱髓鞘疾病：桥脑中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解综合征，考虑到前者是因为脑桥和基底部出现特征性的蝙蝠翅膀样改变，而考虑到后者是因为该例不但只波及桥脑中脑，除脑干之外，还波及基底节和皮层下的白质，这一切都符合该类疾病特点。
（5）桥脑中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解综合征病因不明，临床表现多样。低钠血症、长期饮酒、或肝衰肝移植及自身免疫系统疾病跟发病有关。特别是低钠血症后补钠过快是引起该类疾病重要的原因之一，血清钠水平在短时间内变化过快所造成的渗透压的改变是发生该类疾病的关键环节，所以该类疾病是渗透性脱髓鞘综合症，如果是这样，我们就可以理解该例病人脑池、脑沟均未见显示而灰质密度增高重要病理基础：缺钠后快速补钠引起血管细胞渗透压改变，因为髓鞘少突胶质细胞对渗透压变化比较敏感，首先坏死水肿，造成了白质脱髓鞘病变、脑沟消失。同时灰质脑细胞又由于补钠后过快脱水萎缩而密度增高，那么这一切就合情合理了。尽管这一切都是推测，只是自己瞎想，但还是请翁站长详细询问病人有无长期服用利尿剂或进食困难等低钠血症后又补高浓度钠盐液体的病史，以验证我们的推理。

[本贴已被 汪涛同志 于 2007-10-31 2:58:50 修改过]

余辉

本病还有一个麻烦，就是倒底病变在脑灰质还是白质，乍一看应该是脑白质病变，但看基底核结构却与脑白质对比却比较正常，除非脑白质与基底核同时低密度，同时翁主也测出脑灰质密度均匀增高，这样看起来似乎应该是脑灰质密度改变。脑沟裂池出没有了，这些用灰白质病变都可能解释的，但脑沟裂不仅没有了，密度不明显增高了，这些一般考虑蛛网膜下腔出血或者各种急慢性脑膜炎，但这些都应该是有明显的症状的吧，同时因为脑室系统形态大小密度完好，说明脑室系统循环应该没有问题，这些似乎不太支持脑膜炎炎症，那么就考虑出血了？但出血可能出现没有症状的时候吗？还是考虑脑白质病变？脑白质病变中比较符合患者改变的好像只有播散性脑脊髓炎了，结合小脑及脑干病变，桥脑中央髓质溶解症等也可以考虑在其中。
   另外有没有可能是脑沟裂内有高密度物质沉积于脑表面？可以设想变些高密度物质沉积并符着于脑表面是不是也可以产生同样的改变，这些需要做脑积液检查了，反正要做的，干脆就做了吧，另外增强及磁共振也要全做了，这么奇怪的病，如果影像资料不全实在是个遗憾。
    颈内动脉及椎动脉显像最好也能来一个。