CL0166：多囊肝，多囊肾：（虽然没有增强，平扫基本可以诊

jsgaojian

m，46岁，去年患脑出血，后检查腹部！

[本贴已被 jiajie 于 2005-10-24 16:04:55 修改过]

[本贴已被 zhanyong 于 2005-10-24 19:56:40 修改过]

abzzys

哪位老师指点一下啊？这是？？？？[emb5]

honghuqitian

多囊肝并多囊肾是一种非常少见的先天性疾病，是以肝脏肾脏多发性散在的囊肿致肝脏肾脏损害为特征的显性遗传性疾病。多囊肾是仅次于肾炎、肾盂肾炎引起肾衰的原因。本文收集有完整资料的多囊肝并多囊肾病例19例进行对照研究分析。
    1  材料与方法
    本组资料中，男14例，女5例，年龄37-69岁，平均年龄49．8岁。首发症状为腰痛、小便异常者7例；以高血压人院体检发现者3例；为腹部渐增包块人院者2例；以腹痛者2例；正常体检发现者2例；以其他症状检查发现者3例。仅1例病人承认有家族性病史，其母有多囊肾病史。患者行ct检查17例，mr检查2例，所有患者均行住院治疗者，其中行肾脏移植者7例，开窗减压或穿刺引流者9例；肝脏部分切除患者11例，肝脏开窗引流术者5例；行抗感染后自动出院者3例。临床上均有不同程度的肾脏功能受损，肝脏功能受损较轻。ct机为elincent双螺旋ct机，扫描条件为130 kv，130 ma；mr机为以色列生产的2.0t的高场强磁共振机，t1wi 560 ms／16 msfse 9600 ms／96 1ns，行横轴位和冠状位成像，其中1例行mru检查。
    2  结果
    2.1  病变程度  肝肾实质均受累及未见正常肝肾实质者4例；有部分正常肝脏实质存在肾脏实质未见正常残留者11例；肝脏和肾脏均轻度受累，可见大部正常肝脏及肾脏实质者4例。
    2.2  囊肿大小  大小范围3-192 mm不等，其中可见多个小囊相互融合成大囊。囊与囊之间不相交通。
    2.3  囊肿的ct、mr表现  正常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，典型的囊肿其内密度均匀，ct值为0-14 hu，增强扫描可见囊肿部分间隔有强化。囊肿在mr上呈长t1长t2信号，其内信号较均匀。伴有囊内出血者部分囊肿内可见不均匀密度增高影，ct值为45-63 hu。小结石在囊壁附近，囊肿伴钙化呈片状或弧形，周围脏器受推挤移位。
    2.4  病理表现  肾脏大体标本肾脏明显增大，表面可见大小不等的突起，张力很高，棕红暗红色，从中间纵向剖开，可见淡黄色的液体或脓性黄褐色、巧克力色、暗绿色液体及脓性液体从囊肿中流出，囊壁较薄，囊与肾盏及与肾盂不相交通，正常肾脏实质变薄消失。镜下可见囊肿壁主要由纤维组织构成，部分可见肾小管上皮，正常肾组织结构消失。部分切除肝脏病理：囊肿大小不一，表面充满大小不等的囊肿，囊内充满清亮无色液体，切面亦见多个大小不等的囊腔，未见正常肝脏，部分囊内见部分灰白色液体。镜下观察囊壁衬为单层扁平上皮，呈胆管上皮样改变，局部可见片状坏死，并有不同程度的纤维组织结节样增生。
    2.5  并发症  肾囊肿伴结石5例，伴囊内出血2例，囊壁可见钙化1例，肾囊肿合并感染者2例，仅1例肝囊肿合并阻塞性黄疸。
    3  讨论
    3.1  成人型多囊肝多囊肾的起源及特点  肝囊肿合并肾囊肿也称之为肝肾多囊病，属于先天性疾病，该病是常染色体显性遗传性疾病。在本病的起源上多数作者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果[1,2]，并定位于16号染色体上，也有学者认为该病由于胚胎发育不良所致，于胚胎早期管道(包括肝小叶内胆小管)形成时排列失常，造成无数迷管，于胎胚晚期未退化，且逐渐扩张成囊，成多发性囊肿病。根据发病年龄的不同，将其分为儿童型和成人型。本组病例均为成人型。本病多发生于双侧肾脏，单侧肾脏少见，本病可继发感染(50％-75％)、结石(10％)以及囊内出血和囊壁的钙化，也可以恶变，并有阻塞性黄疸[3]及合并皮下囊肿[4]的报道。临床特点病人早期无症状，就诊时肾脏功能已经明显受损，肝功能受损程度较轻。
    3.2  多囊肝多囊肾的ct、mr表现与病理表现的相关性  从本组病例的术中、术后病理观察可以发现，肝囊肿内的液体较为清亮，呈水样，压力较高，在ct和mr上表现为密度及信号的均匀一致相吻合，正常肝脏组织受压变薄形成假包膜并伴有一定的纤维化，ct增强上表现为囊肿的边缘可见轻度强化的表现，本组病例未发现肝脏囊肿感染和出血的表现。而肾囊肿的情况较为复杂，开窗减压术中所见的囊内容物成分不一致，可为淡黄色、脓性黄褐色、巧克力色、暗绿色液体，这种囊内容物的出现可能与慢性肾囊肿出血及感染有关，造成囊肿ct值的差异其内密度不均匀，肾脏囊肿也有假包膜征象，囊壁较薄，由纤维组织构成，部分较厚的囊壁为受压变薄的肾组织，所以可见部分囊壁强化。
    本组病例未发现囊肿恶性变的病例。多囊肾的病人可合并肾结石和囊肿壁的钙化，ct上表现为高密度影。后期囊肿呈进行性增大是本病的另一个特点，这与囊肿的上皮一般为复层扁平上皮，是肾小管或肝胆管上皮的一部分，分泌囊液有关，邻近脏器受压，肾周脂肪层变薄。
    3.3  多囊肝多囊肾的影像诊断及与预后的关系  影像学方法是诊断本病最有效的方法，多囊是本病的特异性征像，ct和mri均有特征性的表现，超声表现为两侧肾脏弥漫性增大，多个大小不一的囊性回声，皮髓质界限不清。利用ct和mr多囊肝多囊肾的影像表现与预后的关系尚未见报道，国外利用超声研究多囊肾表明肾脏的大小与肾功能受损程度明显正相关[5]并可以预测预后。

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-7-17 0:08:58 修改过]

xiaoniu

[emb6]成人型多囊肾并多囊肝

zhangyy106

同意honghuqitian意见，多囊肾多囊肝

zjb

多囊肝多囊肾[emb6]

gaozhengyi

支持jsgaojian发布的典型病例,献上大体病理照片以资鼓励

luoyuch

[emb6]

jsgaojian

谢谢高老师的鼓励和珍贵的大体标本照片！

ZZHM

典型