PED5085：肝局灶结节样增生（FNH）

翁志蓬

病理证实：局灶结节样增生


【儿研所 点评】
FNH是一种罕见的良性上皮肝脏肿瘤,常见于成年人；有报道大约7%的FNH儿科患者，发病的高峰年龄在2至5岁。FNH占2%所有原发儿童肝脏肿瘤，从出生到20岁女性优势明显。组织学上,FNH由肝细胞、枯否细胞,放射状纤维间隔组成，伴有胆管上皮，与胆道系统不延续,伴有一个中央血管疤痕。与肝细胞腺瘤相比较，局灶的坏死和出血要少得多。
影像检查，FNH由一个单一的、边界清晰的，被膜下肿块伴有特征性的血管粘液瘤的中心瘢痕组成。然而,非典型的影像特性很常见,需要多个研究以得到诊断。
CT平扫,肿块和中央疤痕较周围肝实质为低到等密度。一个中心瘢痕见于多达60%的病例中。在静脉注射对比剂以后，肿块轻度强化，中心拌合延迟强化和排出对比剂。
核磁共振,FNH T1等到轻度低信号，T2等到轻度高信号。中心疤痕是T1低信号，T2高信号。增强扫描,动脉期高信号，延迟图像等到轻度高信号，随着时间的推移中央疤痕强化。相比之下，中央疤痕不增强。肝胆管的特异性对比剂,比如Eovist,也显示动脉期强化,增强持续至延迟期，由于病灶内的肝细胞摄取和畸形的胆管。


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胡宇

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