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纤维性骨皮质缺损
又称干骺端纤维性缺损.是一种非肿瘤性纤维性病变.现认为是儿童发育期的正常变异,多能自行消失,少数可家族发病.
病理 : 本病系局部骨膜化骨障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致.骨缺损区主要由坚韧的纤维组织构成.
临床表现 : 好发年龄为6--15岁 男多于女 典型好发部位为股骨远端和胫骨近侧干骺端,尤以股骨内后壁皮质多见,双侧可对称出现,常无明显症状,少数偶间歇性钝痛,劳累后加重.局部可有轻度肿胀和压痛,邻近关节不受侵犯.
影像学表现:
x线 : 病变可单发或多发,病灶可一处消失另一处扩大,少数可消退或再出现.表现为皮质表层的不规则骨确损,正位像多呈圆形或长圆形,侧位呈水滴状或杯口状,直径多小于2cm.少数病灶内可有粗细不均的致密索条,使病灶呈多囊状改变.边界清晰,有薄层硬化边,一般无骨膜反应.
ct : 皮质内囊状或不规则形 无膨胀性的骨质缺损区,边界清楚,外缘骨壳可完整或缺损,邻近可有轻度软组织肿胀.无骨膜反应/
mri : 病灶多呈中长t1和中短t2信号,周围骨硬化表现为低信号线样改变,病灶内的骨性间隔呈不规则的更低信号.增强扫描病灶边缘可有强化,提示有反应性充血区.
诊断与鉴别诊断
1 干骺端结核 变常发生于干骺端松质骨内,可跨越骺板侵入骨骺,以骨质破坏为主,其内可见沙粒样死骨,密度不均匀,周围硬化范围不一,并逐渐移行于邻近松质的骨质内/
2 骨样骨瘤 位干骺区皮质内者应于本病鉴别.前者多见骨膜反应,病灶内常见点状高密度影,周围骨硬化较广泛,局部疼痛和明显压痛。
3 邻皮质软骨瘤 局部骨皮质呈蝶形凹陷,周围伴有明显骨质硬化,骨缺损两侧有三角形骨膜新生骨.有软组织肿块形成,其内可见斑点状钙化. |
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