CT11809:请会诊！男，５６岁，呼吸困难一月．

muzi888

[本贴已被 jiajie 于 2008-2-21 14:46:35 修改过]

muzi888

第一次，请谅解！

jiangjing

考虑  肺泡蛋白沉积症，细支气管肺泡癌，肺部感染，肺间质病变

hhcckk

临床症状：呼吸困难
ct所见：两肺磨玻璃状影，境界清楚，病灶内夹杂网格状影，呈中心分布，气管呈鞘状
考虑：肺泡蛋白沉积症可能性大
肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的以肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉积为特征的疾病。
病理改变：（1）肺泡和细支气管腔内充满大量含脂糖蛋白样的粘稠物质，该物质为颗粒状或絮状的糖原pas染色阳性的磷脂蛋白。（2）肺泡壁及其间隔无异常改变。胸膜和淋巴结不受累及。（3）晚期可出现弥漫性肺间质纤维化。
临床表现：（1）好发年龄30~50岁，男性多于女性，偶见于儿童；（2）主要症状为呼吸困难、咳嗽、低热、消瘦、低氧血症和杵状指等。1/3的患者无症状。（3）实验室检查：痰液或肺泡灌洗液中可找到pas染色阳性颗粒物质。
hrct表现：肺泡蛋白沉积症具有特征性改变，即“碎石路样”表现主要包括（1）斑片状磨玻璃影：指肺野密度朦胧增加，内可见肺血管纹理影，系肺泡腔内充满低密度的磷脂蛋白物质所致。（2）其内部小叶间隔或小叶内间隔增厚所形成的网格状影，为小叶间隔水肿、肺泡壁内淋巴细胞和巨噬细胞浸润以及小叶内淋巴管扩张的缘故。（3）病灶边缘清楚，呈地图样分布于肺野外围或肺门及中央区。
鉴别诊断：肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症、肺泡癌、结缔组织病、特发性间质性纤维化等。
鞘状气管是由于肺气肿时气管左右横径变窄，小于失状径的2/3时称为剑鞘状气管，是copd的临床证据，但影象中有45%胸片上并无肺气肿的征象

主力军

两肺肺泡蛋白沉着症可能性大。

muzi888

谢谢各位发表意见!

qc80012345

肺泡蛋白沉积症；支持。典型。

huenhao

肺泡蛋白沉积症

卜一

支持：肺泡蛋白沉积症！谢谢4楼战友，又详细的复习了一次！

xuhuihong

两肺肺泡蛋白沉着症可能性大。