V0414:典型的眼内占位

qinwei260

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ZHANGZHONGSHOU

视网膜母细胞瘤可能性大

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视网膜母细胞瘤的ct诊断  
［ 作者：何非　邵剑波　杨敏洁    转贴自：放射学实践    点击数：1112    更新时间：2004-7-21    文章录入：admin ］

目的：研究视网膜母细胞瘤的ct形态学改变，旨在提高对本病的认识。方法：对我院1995年8月～1997年12月的78例眼眶ct中初诊发现的23例眶内软组织肿块，其中11例视网膜母细胞瘤进行分析，8例经手术及病理证实，另3例因其它原因放弃治疗。结果：11例患儿均具有典型的ct表现：①眼球突出；②眼球壁上软组织密度块影；③团块状钙化。结论：ct表现对视网膜母细胞瘤的早期诊断、分期及手术提供了客观依据。
　　视网膜母细胞瘤系婴幼儿期的一种常见的先天性眼内恶性肿瘤，有遗传性倾向。本文收集我院1995年8月～1997年12月的78例眼眶ct，初诊发现23例眶内软组织肿块，11例视网膜母细胞瘤,现报道如下。

　　材料与方法

　　本组病例均采用toshiba-tc300型ct机扫描，层距层厚均为5mm。11例中男6例、女5例。年龄最小者3个月，最大者4岁9个月。所有病例均只作ct平扫至颅内松果体区［1］。11例均经b超及ct确诊，8例经手术及病理证实，另3例因其它原因放弃治疗。

　　临床资料

　　本组中8例患儿因眼球突出来院就诊，另3例分别以突眼视物模糊及斜视来院就诊。体检11例患儿均有典型的白瞳症，亦称“猫眼反射”［2］，眼底镜检查9例可见视网膜淡红色或淡白色肿块，11例均有玻璃体混浊，2例有家族史。

　　ct表现

　　本组病例均为单侧发病，有境界清楚的眼球壁上软组织密度肿块［3］，大小1.0cm×0.5cm×0.5cm至3.5cm×2.5cm×1.5cm不等，ct值57～74hu，所有病例肿块均发生在眼球后外侧壁，1例具有眼球壁的破坏。所有病例均有团块状钙化的典型ct表现，钙化的范围1.0cm×0.5cm×0.5cm至3cm×2cm×1cm不等，ct值158～234hu，11例患儿均有玻璃体混浊，晶状体未受侵及而清晰显示。9例患儿有明显的眼球突出，另2例眼球突出不明显。1例有视神经增粗，视神经管扩大，且沿神经管侵入颅内至鞍旁及鞍上。

　　讨　论

　　本病虽经眼底镜检查和b超检查，结合临床表现可基本确诊，但ct扫描仍不失为确诊视网膜母细胞瘤的重要辅助检查之一。

　　视网膜母细胞瘤是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤。绝大多数发生于3岁以内。发病年龄在1岁以下的存活率为85.7%，1岁以上的存活率为56.1%［4］。病理学认为本病起源于神经上皮视网膜的前体细胞［5］，为胚胎性恶性肿瘤。由于成熟的基因由相同的肿瘤细胞构成，其胞浆少，细胞核大，染色深，细胞分裂活跃，故可导致供血不足而发生坏死。钙化可发生于坏死区。

　　本病的早期诊断极为重要，但因为患者的年龄关系，绝大多数因为发现突眼而来院就诊。眼科检查本组均有典型的白瞳症，眼底检查9例可见视网膜淡红色或淡白色肿块，所有病例均有玻璃体混浊。但本病在临床上很难与coat&#39；s病相鉴别，因两者都好发于儿童，且均有白瞳症，因此ct检查更具有其特征性。因ct能显示眼球壁上软组织密度肿块，且有典型的团块状钙化。产生钙化的主要原因是肿瘤坏死组织释放dna而形成的钙化复合物，而其它白瞳症的原发病在3岁以下均无钙化［6］。

  

图1　右眼球内软组织密度肿块，钙化大小约3cm×2cm×1cm，且有明显的团块状钙化，钙化大小约2cm×2cm×1cm，ct值227hu。

  

图2　右眼球后外侧壁软组织密度肿块，大小约1.5cm×2cm×2cm，有团块状钙化，ct值198hu。

  


图3　左眼球后软组织密度肿块，有团块状钙化，且突破眼球壁向眶内漫延，伴有视神经管扩大(骨窗)。

  


图4　与图3同一病人的颅脑ct增强扫描，肿块侵入颅内至鞍上及鞍旁。

　　按danziger等的分期法［7］，将本病分为3期，其无眼球壁破坏的为ⅰ期(眼内期)，仅局限于眼球内，有眼球壁破坏，但局限于眼眶内的为ⅱ期(眶内期)，突出于眶外者则为ⅲ期(眶外期)。本组病例10例为ⅰ期即眼内期，1例为ⅲ期即眶外期。因此对本病的早期诊断尤为重要，避免出现ⅱ期和ⅲ期，即眶内期和向颅内蔓延所带来的不良预后，同时对临床决定手术方案也具有极其重要的意义。本文认为ct上出现：①眼球突出；②有境界清楚的眼球壁上软组织密度肿块；③有团块状钙化的典型ct表现诊断本病并不困难。

　　本病的主要鉴别诊断是coat′s病，也称渗出性视网膜病，是一种良性病变，为单侧视网膜毛细血管扩张，并发大量视网膜下渗液，引起视网膜剥离。好发于6岁以上的男性儿童，ct片上无钙化。因此，根据年龄及ct片上有无钙化的特征性改变可以鉴别。

　　参考文献

　　1　陈君禄，陈少琼.视网膜母细胞肿瘤与颅内肿瘤.中华放射学杂志，1994，28∶534.

　　2　刘英奇，赵亮，主编.现代眼科学.江西科学技术出版社及北京科学出版社，1996.634.

卜一

视网膜母细胞瘤,支持！

LIAOQIANG

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视网膜母细胞瘤.