X5633:女，37岁，股骨下段疼痛，加重3月

fhc932

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[本贴已被 jiajie 于 2009-4-19 8:24:17 修改过]

yuhongjun

浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于b淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见，可被治愈。
　发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。 浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，迟早要累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。 浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些则不，或其病灶只能在显微镜下看到。 发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱（一个或两个椎体），其次为躯干骨及股骨近端。 首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。 疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。 在进展期，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
x线所见 影像学表现存在着潜伏期，病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例，即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮质骨无明显吸收，影像表现是阴性的。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织呈明显的多孔改变，影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的进展期，肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔，并可形成插散性肿瘤结节，刚形成的肿瘤结节体积微小，以后增大并可融合，这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现，其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘，同时肿瘤组织可于骨的内部侵蚀皮质骨，使其变薄，部分区域可消失。 颅骨可有多孔性改变，非常细小，像聚集的针眼，表现毛玻璃样影像，如病变进一步发展，可出现较多的播散性的大小不等的圆形溶骨，其进行性增大，并可融合。溶骨区为典型的穿凿样边缘，颅骨的影像表现呈雾状。 在脊柱，浆细胞瘤可表现为明显的骨质疏松，椎体可出现压缩改变，呈双凹畸形，椎间隙相对增厚，弯曲度增加，于严重的骨质疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎体的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮质骨可很薄，部分呈轻度泡状膨胀，部分皮质骨可中断。常见多个压缩的椎体。盆骨的病变可有同样的改变。 在长骨，浆细胞瘤可表现为骨质疏松、虫蚀状破坏和蜂窝状、泡沫状溶骨，肿瘤组织从内侧侵润皮质骨，使其变薄。溶骨可融合变大，破坏皮质骨，发生病理骨折，病理骨折主要发生于干骺端，特别是四肢的近端。进展期，骨干也可或多或少地被肿瘤组织侵犯。 在骨的单发性浆细胞瘤中，影像表现为局限的大块溶骨区。其溶骨病变可为同源性起源，伴或不伴有皮质骨的侵犯；有时是由多发性点状溶骨病灶融合而成的；有时可使骨膨胀，呈薄的皂泡状溶骨腔隙。 骨扫描，可以是阴性的，甚至在影像上明显表现为巨大的病变也可为阳性。
【鉴别诊断】
　　典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。 在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。 为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的x线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳（钙血症，尿酸血症），寻找bence-jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳（肾清除率），胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。 血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。 骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。

hexue

学习了,谢谢

随光逐影

感谢楼主提供学习病例，同时感谢2楼精彩点评。

jinguoji

学习了，谢楼主提供的好病例谢！

余辉

学习了，谢楼主提供的好病例谢

medicalyingxian

学习了，谢楼主提供的好病例谢

qxhxf

学习了，多谢

987654zwf

学习了，谢楼主提供的好病例。

黑白光影

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