CL2465:主动脉夹层动脉瘤 经典病例，大家欣赏

fanshl

男性，54岁。

fanshl

主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层分离或剥脱性内膜血肿，是主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉中膜形成的血肿形成。它起源处的内膜撕裂为入口，多在主动脉瓣上方升主动脉近端4cm以内，血肿向远端延伸可有一个继发撕裂形成再入口，导致真假两腔相通。本病可发生于任何年龄，各种原因所致中膜弹力纤维和平滑肌病损或发育缺陷均为发病的病理基础，常见于高血压，马凡氏综合症，主动脉缩窄，妊娠，医源性损伤，外伤等。

主动脉夹层动脉瘤分型
传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型．Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型：Ι型：主动脉夹层动脉瘤内膜撕裂口发生在升主动脉近端，夹层延伸至主动脉弓及降主动脉，甚至腹主动脉。Ⅱ型：夹层内膜撕裂起源升主动脉近端，终止于无名动脉以近，病变局限于升主动脉。Ⅲ型：夹层内膜撕裂口起源主动脉弓、降部交界处左锁骨下动脉以远，向下延伸可达腹主动脉及分支。向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB。Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。

CT扫描是目前确诊该病的重要手段之一，“双腔征”是主动脉夹层动脉瘤特有征象，由于病变部位不同，内膜撕裂口大小不同，病程长短不同，“双腔征”CT 表现也不尽相同。在一般情况下，病变部位越广泛，假腔越大。其形态视病变情况而异。CT平扫显示主动脉扩张或各段管腔大小不成比例，仅有半数可以显示出增宽的主动脉腔内密度不同的真腔和假腔。增强扫描真假两腔可同时显影或假腔增强与排泄较真腔延迟，当显影的两腔被一个薄的间隔隔开或两腔显影的时间和速度不同，则为典型的主动脉夹层动脉瘤。如果病变时间长，假腔内血块机化，虽仍可见“双腔征”，但增强时见不到假腔内强化显影。剥离的主动脉内膜瓣片表现为线状或弧线状的低密度影，多为平或弯曲突向假腔，其走行和形态多变。有学者认为钙化内膜向内移位与主动脉外缘距离>5mm可诊断为主动脉夹层动脉瘤。内膜破裂口在薄层增强扫描中常可见到，其表现为内膜的中断，呈尖角样突起。三维成像能全面观察主动脉的情况，可显示内膜钙化内移、撕裂的内膜瓣片及真假两腔，同时还可显示其与周围结构的关系及并发症，对夹层动脉瘤的诊断最具价值。

主动脉夹层动脉瘤分级
主动脉壁黏膜下出血，或壁间血肿形成，以及主动脉壁硬化斑块的溃疡形成，可能是夹层形成的早期阶段，或者是夹层的一种亚型。在此基础上提出了主动脉夹层的5级分类方法。

1级（典型的主动脉夹层，有破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂位于中外膜之间），将主动脉管腔分为真假两个腔，由于两腔压力不同，假腔常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。然而在有些主动脉夹层患者中并未发现内膜破裂口，这在临床上不常见，但尸检报告有4%~12%未发现内膜破裂口。夹层病变可从内膜破裂口开始向近端或远端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

2级（主动脉中膜变性，有内膜下血肿形成或内膜下出血）主动脉壁内血肿形成可能是主动脉中层变性后的早期表现，主动脉外膜和内膜的弹性系数不同可能是主动脉壁内出血的另一原因，出血的血管可能是主动脉壁内的滋养动脉。影像学检查中发现2级夹层约占夹层的10%~30%。2级夹层又可分为两个亚型。A亚型表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm．血肿的平均长度约11cm。B亚型发生于主动脉粥样硬化的患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm。该型病变发生于降主动脉的几率大于发生于升主动脉的几率。有资料证实主动脉壁内血肿形成或出血的患者中28%~47%会发展为主动脉夹层，21%~47%的患者发生主动脉破裂，10%的患者可以自愈。

3级（局限与内膜破裂口附近的小面积偏心性主动脉壁肿胀）指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成，这种病变在随访中发现有两种预后，如果破损疤痕愈合则称为不完全的微小夹层，如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型夹层。

4级（主动脉附壁斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）主动脉粥样硬化斑块的溃疡在CTA、MRA、腔内超声等检查中均可清楚的发现，这种病变主要影响降主动脉和腹主动脉，一般较局限且不影响主动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。

5级（医源性或创伤性的主动脉夹层）主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断等可引起主动脉夹层，导管操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。

主动脉夹层动脉瘤分期
发病14天之内称为急性期，慢性期的标准是急性发病1４天后或体检中偶然发现的无症状主动脉夹层。

在急性期和慢性期均可见各型、各级主动脉夹层。
在鉴别诊断上，本病需与下列主动脉疾病鉴别：①主动脉瘤；②假性动脉瘤；③大动脉炎；④主动脉硬化。以上病变均无双腔影。假性动脉瘤的假腔若能显示常窄小、不规则 、无完整壁。主动脉瘤若形成血栓与夹层动脉瘤形成血栓用厚度鉴别是不可靠。有学者认为动脉腔内有无变形和钙化内膜有无内移是鉴别要点。

本例胸主动脉显著增宽，管径约10cm，管壁可见壳状状钙化，动脉期腔内造影剂充盈不均匀，管腔分为真假两腔，假腔呈螺旋形下行，直达胸、腹主动脉交界区，假腔内由于血块机化，所以自始至终没有出现假腔内强化。

结合本例，单从主动脉病变的角度而论，本例显然是一个典型的III型动脉夹层瘤。但是，本例还合并有肝脏多发占位，门静脉拴子形成，贲门胃小弯侧胃壁不规则增厚，增强扫描明显强化，腹膜后腹主动脉与腔静脉见可见肿大淋巴结影等表现。一般来说，门脉癌栓最常见于原发肝癌，本例胃壁增厚，肝内多发占位，且呈环形强化，比较符合肝脏转移瘤的表现，有点蹊跷，各位同道如有兴趣可以对此病例分析一下。

ghp3522

谢谢楼主。学习了。

yangyudong333

1  主动脉夹层  （三型）
2  肝左叶原发型肝癌并肝内及腹膜后转移，门静脉及下腔静脉癌栓形成。
3  双侧胸水。

jiazhirong

谢谢楼主。学习了。

hobby_xu

谢了

深泽交通

弥漫性肝癌 降主动脉动脉瘤

施明

欣赏二字慎用啊

gs-cds

感谢分享！！

ydx_74

1  主动脉夹层  （三型）
2  肝左叶原发型肝癌并肝内及腹膜后转移，门静脉及下腔静脉癌栓形成。
3  双侧胸水。