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肝硬化,脾肿大,门脉血栓伴侧枝形成(门脉海绵样变)
门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein, ctpv)是指门静脉主干和、或它
的分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支循环或阻塞后的再通,是机体为保证肝脏血流量和
肝功正常的一种代偿性病变。其病因属多因素性,临床少见。目前常用的诊断方法有dsa、us、mri、ct。
在ct横断面上表现为数条圆形血管样结构,也可表现为迂曲,扩张窦隙样网状血管结
构, 上述结构内径最宽可达2 cm;如有门静脉主干纤维化等而闭锁伴ctpv形成,在门静脉走行区可
见到正常门静脉影由不成比例迂曲呈瘤样扩张的海绵样血管代替;如门静脉内栓塞伴有
ctpv形成,增强ct扫描可见扩张的门静脉内低密度栓子周围侧支血管形成,表现为管样或迂曲窦
隙样网状管样结构。(2)肝实质灌注异常。在动脉期,造影剂在肝实质周边部聚集,形
成高密度带状影,有时并可见到其近端扩张的动脉影,而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
(3)伴门静脉高压患者,可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接
区见到迂曲扩张呈匍形走行的离肝性侧支循环血管,严重者迂曲呈团块状,增强扫描在门静脉期示有
明显强化。 由于这些血管大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变,故被称为“门静脉海绵样变”。
门静脉海绵样变病因尚不完全清楚,目前主要有3种解释:(1)门静脉先天异常;(2)
门静脉血管瘤;(3)门静脉血栓的结局。儿童门静脉海绵样变多属原发性,主要是肝门部及其分
支部门脉管腔的缺失、结构先天发育异常、狭窄或闭锁所致。成人门静脉海绵样变多属继发性,主
要病理改变是门脉系统原有正常的管腔结构因门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾
病(红细胞增多症)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门脉血流受阻,血液淤积或流量增加而致压力增高,为减轻压力,门脉周围建立侧支循环、再通。当门静脉阻塞范围较局限时
,如仅为主干阻塞,门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与叶内开放的门静脉分支相通,
使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。而在门静脉阻塞范围较广时,尽管门静脉海绵样变的侧支静脉
参与了门静脉循环,但它仍不足以减轻门静脉高压,因而引起食管静脉曲张和其它静脉曲张。有报
道患者大多伴肝硬化、肝癌。本组继发性ctpv的原发病主要为肝癌门脉癌栓形成、肝硬化门脉高
压症等。 |
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