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[骨关节] X4977:较罕见的片子!各位同道帮忙!

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楼主
发表于 2008-10-27 02:51 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
  
病例是这样的:
男,年龄12岁,体重23kg
湖北 武汉市 汉南区纱帽街 周家河村
2004年9月 发现左腿 小腿正上长了 一个小包,于是到医院排片子检查。
当时医生没有诊断出确定的 病因,于是换了医院,武汉同济,武汉协和,武汉儿童医院,华中大学附属医院等  武汉各大医院 和 专业的骨病医院,都没有给确定的说法或诊疗建议。听说北京专家好,于是又前往北京积水潭医院找专家会诊、也没有有做出确切的答复。医生只是建议观察,看他的生长情况。带着失望回到了家。一直这样担心的过日子,到处打听都没有说法,一晃四年了,到了2008年 10月,可能病情加重了,只要走路长了时间就会感觉 左腿 膝盖酸痛,蹲厕所时间长了。腰会酸痛,现在弯腰也有同样的酸痛感。于是又去医院排了片子,医生也没有给以确定的病因。
   现在从外边观察,两条腿没有明显的不同,只是左腿表皮有 少许 血丝 ,肉眼可以看见。整个左腿上有大小1.5*1.5cm左右的乌红色斑点,成鱼鳞状分布,天气冷的话会很明显,表皮没有明显红肿,睡眠质量很好,但食欲不是很好,口里面没味道,什么都不想吃,现在越来越瘦。
  病人很急,望大家帮忙啊!


[本贴已被 ych208602 于 2008-10-26 18:54:14 修改过]








[本贴已被 ych208602 于 2008-10-26 19:22:35 修改过]


[本贴已被 ych208602 于 2008-10-26 19:25:38 修改过]


[本贴已被 jiajie 于 2008-10-26 19:29:49 修改过]
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2#
发表于 2008-10-27 03:28 | 只看该作者

本楼(zhangzhongshou)、11楼(jinguoji)

x线表现:左侧髂骨、股骨、胫骨偏侧性条状骨质增生硬化,沿皮质内侧面从近侧向远侧蔓延,犹如蜡烛侧边流注的蜡泪,硬化带累及邻近骨骺,但不累及关节。
   x线诊断:综合各片,考虑为蜡泪骨病。
   说明: 本病有人翻译为肢骨纹状增生症,易与条纹状骨病混淆,但后者一般表现为多条条纹状高密度硬化影,多以双侧发病多见。与本病一侧肢体沿皮质内或皮质外蜡泪样流注不同。
   本病又称为leri,s -joanny syndrome,leri,s disease ,leri<s flowing preiostitis ,或单肢型骨质增生性骨病。临床表现:一般无明显症状,可以有1、 疼痛。2、 关节僵硬。3、节段性或完全性四肢不对称。4、 肌肉消瘦。影像学表现如前述。一般鉴别不难。
这样回复,有点麻烦,不过有助于初学者学习参考。本人毛遂自荐,发此帖。请大家批评指正。



[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-10-26 21:54:24 修改过]

以下是引用jinguoji在2008-10-26 21:52:00的发言:[br]支持考虑蜡油样骨病。[br]    蜡油样骨病系一种罕见的骨质硬化性疾病,好侵犯单一肢体,增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变,故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。[br]    病理:主要为骨内外膜增生,呈不规则硬化,骨干上新生骨堆积,可致轮廓变形,病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少,故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形,骨板层排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。[br]    蜡油样骨病常见的主诉:为局部疼痛和肢体活动受限,表现程度不同,休息时症状减轻或消失,活动时加剧。如涉及血管和神经,可出现神经痛、瘀血及水肿,严重时可致麻痹,关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍及畸形。局部触诊骨表现高低不平,坚硬如石,有时患肢肌肉可萎缩。[br]    典型x线:在长管状骨皮质,呈连续或断续的硬化骨条或斑块,从近侧向远侧伸延,多局限于一侧骨皮质,亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平,宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常,增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期,骨的近关节部分不受累及,最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。短管骨与骨骺的病变相似,表现为骨内有斑点状或条纹状致密影,不易引起轮廓改变,关节多不受影响,即使关节两端骨质发生明显新骨堆积,关节面仍保持光滑,此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。



[本贴已被 jiajie 于 2008-10-27 6:44:02 修改过]


[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-10-27 12:43:41 修改过]
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3#
发表于 2008-10-27 03:39 | 只看该作者
考虑蜡泪样骨病。
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蜡泪样骨病此病少见,特点是增厚的骨质沿长骨纵轴伸展,形如熔化之腊滴流在蜡烛边上。此为先天性异常,病因尚不明。
一) 任何骨骼均可累及,但以长管骨常见。可以为单发、多发、单侧或广泛病变。
(二) 患肢增粗,由于骺线早闭,可比健侧短些。长管骨常表现弯曲,病变由近向远累及骨干及骨骺,还可扩展到软组织并越过关节引起关节活动受限,继发关节畸形。
(三) 主要症状是疼痛,很难定位,几乎每个病人都有此症状,不剧烈也非持续,活动多后加重,并伴有关节软组织挛缩。如神经受压可有感觉障碍,压迫血管引起软组织水肿,皮肤发紧,发亮或红斑表现。
(四) x线片表现:长管骨皮质增生、硬化,在骨膜下形成蜡滴样新生骨,髓腔变窄,关节面不受累。在非管状骨则呈密度增厚的硬化斑。
【来源】http://zhidao.baidu.com/question/35960007.html
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4#
发表于 2008-10-27 03:45 | 只看该作者
支持 蜡泪样骨病(melorheostosis leri)。
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5#
发表于 2008-10-27 03:54 | 只看该作者
蜡泪样骨病(melorheostosis leri)。是一种罕见的骨质硬化性疾病,其特点是好侵犯单一肢体,增生的骨质自上而下沿一侧向下流注,很象蜡烛泪故而得名。本病原因不明,病理主要改变为骨内外膜增生,呈不规则硬化。骨干上新骨堆积,骨轮廓变形,但极少见到骨干膨胀现象。病骨无恶变或病理骨折发现,无家族史,也非是遗传病。儿童至老年都可发病,但多数发生于5~20岁者,患骨疼痛为最常见且最早出现的症状,多为钝痛,活动后加剧,休息后则缓解,可时隐时现,反复发作。实验室检查正常。一般均因其他疾病摄x线片而发现。x线检查是诊断本病的主要依据,表现为:长骨偏侧骨质增生,表面凹凸不平,骨密度极高,骨小梁消失,骨髓腔变窄,骨骺与短管状骨亦有斑点、片状致密影,无轮廓改变,关节面光滑。
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6#
发表于 2008-10-27 04:02 | 只看该作者
支持楼上
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7#
发表于 2008-10-27 04:26 | 只看该作者
支持考虑蜡油样骨病。
本病有偏侧肢体及偏侧皮质发病的特点,骨骺可见斑点或斑片状骨硬化。
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8#
发表于 2008-10-27 04:33 | 只看该作者

回复:x4977:较罕见的片子!各位同道帮忙!

以下是引用随光逐影在2008-10-26 19:54:00的发言:[br]蜡泪样骨病(melorheostosis leri)。是一种罕见的骨质硬化性疾病,其特点是好侵犯单一肢体,增生的骨质自上而下沿一侧向下流注,很象蜡烛泪故而得名。本病原因不明,病理主要改变为骨内外膜增生,呈不规则硬化。骨干上新骨堆积,骨轮廓变形,但极少见到骨干膨胀现象。病骨无恶变或病理骨折发现,无家族史,也非是遗传病。儿童至老年都可发病,但多数发生于5~20岁者,患骨疼痛为最常见且最早出现的症状,多为钝痛,活动后加剧,休息后则缓解,可时隐时现,反复发作。实验室检查正常。一般均因其他疾病摄x线片而发现。x线检查是诊断本病的主要依据,表现为:长骨偏侧骨质增生,表面凹凸不平,骨密度极高,骨小梁消失,骨髓腔变窄,骨骺与短管状骨亦有斑点、片状致密影,无轮廓改变,关节面光滑。
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9#
发表于 2008-10-27 04:36 | 只看该作者
学习了,谢谢!!
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10#
发表于 2008-10-27 04:45 | 只看该作者
罕见,期待结果。
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