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脱髓鞘脑病分为先天髓鞘形成障碍和后天髓鞘脱失。先天髓鞘形成障碍有肾上腺白质营养不良等，后天髓鞘脱失包括免疫性（或原因不明性）和感染性，免疫性或原因不明性如多发性硬化、同心圆硬化等，感染性如急性亚急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等，在感染章节有讲述。下面就相对常见者讲述如下：
1、肾上腺脑白质营养不良
（1）婴幼儿常见，偶可见于成人，表现为行为异常、智力低下、视觉障碍和肾上腺功能不全等，常1～5年内死亡。
（2）病理：周缘区无炎性反应，中间区有炎性反应，中央区为胶质增生和坏死区。
（3）起病时：双侧枕叶白质内斑片状低密度影，边界不清，边缘可有线样钙化，也可呈边缘的线样强化。
（3）进展：可向额叶发展。后期可有脑萎缩。
2、异染性脑白质营养不良：
又称硫脂沉积症，表现为脑深部白质弥漫广泛性脱髓鞘，但弓状纤维不受累。影像无特征性。
3、其他先天性脱髓鞘病如球形细胞脑白质营养不良、海绵样脑白质营养不良和巨脑性婴儿脑白质营养不良多在1～3岁内死亡，影像除海绵样脑白质营养不良累及灰质和弓状纤维而较具特征外，其他均不具特征而无法鉴别。
4、多发性硬化（ms）：
（1）青中年妇女常见。病程反复进展，以视觉障碍和感觉异常为主，病情时好时坏。激素治疗有效。
（2）活动期：典型者双侧白质内多发斑片状低密度灶，多垂直侧脑室分布（冠状位显示佳），dwi多呈等信号，活动期病灶多可强化，但多同时存在老的不活动病灶，激素冲击治疗病灶迅速减少并进入慢性期。不典型者可单发如胶质瘤样占位性大病灶。dwi和mrs较具鉴别价值。
（3）慢性期：t1呈明显低信号，病灶不强化。
（4）视神经脊髓炎为ms的一种特殊类型，主要累及视神经和脊髓，表现为视神经增粗和t2信号增亮；脊髓内单发或多发长条状长t2信号，脊髓可增粗，有时显示t1低信号。
5、脑白质疏松（皮层下动脉硬化性脑病）
（1）年龄50岁以上，高血压和脑血管粥样硬化史，无症状或记忆力减退或痴呆等症状。
（2）脑室周围白质对称分布的低密度灶，边界不清，密度多高于一般的梗塞，与一般梗塞的区别是分布和dwi呈等信号。常合并腔隙性梗塞和脑萎缩。
6、脑室周围白质软化症：
早产和hie后遗症。脑室周围白质多发缺氧坏死软化，脑白质因发育受限而萎缩，面积变小，质子加权像显示较好。
7、其他如同心圆硬化（脑白质多发同心圆或年轮样病灶）、弥漫性硬化（儿童广泛脱髓鞘病变，缺乏特征性）、播散性坏死性脑白质病（为注射甲氨蝶呤后遗症，表现为脑白质广泛脱髓鞘）等均较少见。 |
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发表于 2009-4-14 21:43
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