ZT0262:良性对称性脂肪过多症头颈部CT分析

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[center]良性对称性脂肪过多症头颈部ct分析[/center]
[center](本文来自临床放射学杂志2006年第25卷第9期)
吴任国，唐秉航，何亚奇，李良才，黄德成，黄晖
(作者单位：广东省中山市人民医院ct 室 )[/center]

【摘要】目的：分析良性对称性脂肪过多症(bsl)ct 表现，评价ct 诊断价值。资料与方法：回顾性分析16例经临床证实的bsl患者的ct资料。15例行ct 平扫，其中5例同时行ct增强扫描；1例直接行增强扫描。结果：所有患者均表现为颈部脂肪蓄积增厚，无包膜，边界不清，左右对称，蓄积脂肪内无钙化；病变主要分布于颈前舌骨下区（16例），颈前舌骨上区（14 例），胸锁乳突肌深面（15 例），颈后区皮下（15例），脊柱旁肌肉间隙（11 例），上背部皮下（10例），下枕部皮下（9 例），斜方肌深面（8 例），双侧锁骨上窝（7 例）及胸骨切迹（7 例），也见于面颊部（4 例）、气管前间隙（5例）、颈椎前间隙（3 例）及喉旁间隙（1例）。结论：bsl具有特征性头颈部ct表现，ct能清楚显示病变累及范围，在术前定量诊断方面具有重要价值。

【关键词】脂肪过多症  头颈   体层摄影术，x线计算机

良性对称性脂肪过多症（ benign symmetric lipo—matosis，bsl）是由于脂质代谢障碍引起的颈部异常脂肪蓄积，临床上很少见。目前，国内文献仅见少量临床报道，未见有关影像学研究报道。笔者报道16例，探讨其ct表现及ct诊断价值。
1 资料与方法
搜集本院2000 年至2005 年临床确诊的16患者资料16例，均为男性，年龄33 ~66 岁，平均49岁。自发病至ct检查时间半年~13年。14 例因颈部肿块就诊，2例因全身多处（包括颈部）肿块就诊，1例曾5次行颈部肿物切除，术后均复发。12例有酒精性肝病，8例有高脂血症，5例有高尿酸血症，7例有糖尿病，4例有高血压。16例均有烟、酒嗜好，嗜酒史10~20 年（0、25~0、5kg/d），吸烟史10~20年（20余支/d）。所有患者均无类似家族史。
采用philips mx 8000 （4 层）ct扫描仪。准直5mm，间隔5mm，15例行横断面平扫，扫描范围由下枕部至主动脉弓，其中5例同时行ct 增强扫描，1例直接行增强扫描。高压注射器经肘静脉注入浓度为300mgi/ml碘海醇80~100ml，流率3.0ml/s，注射对比剂后60s扫描。
2 结果
2.1  ct表现
（1） 病变特点：所有患者均表现为脂肪蓄积增厚，累及颈部、项部、上背部、下枕部及面颊部，无明
显肿块形态病灶，病变无明显包膜，蓄积脂肪内无骨化或钙化病灶，有纤细纤维间隔，未见伴发其他肿
瘤，病变左右对称（图1）。
（2）累及区域：累及颈前舌骨下区16 例，颈前舌骨上区14 例，胸锁乳突肌深面15 例，颈后区皮下15 例，脊柱旁肌肉间隙11 例，上背部皮下10 例，下枕部皮下9例，斜方肌深面8例，双侧锁骨上窝7例，胸骨切迹7 例，面颊部4 例，气管前5 例，颈椎前间隙3 例，喉旁间隙1例（图2~7）。累及颈前区者病变累及浅筋膜深面16例，累及皮下者3例。会厌前间隙及上纵隔内未见明显脂肪蓄积。
（3）其他改变：胸锁乳突肌变细、移位8例，脊柱旁肌肉变细5例，颈鞘内血管移位4例，颌下腺变细1例，1例左侧颈内静脉变细。气管未见受累变窄。
1.2   手术及病理
所有患者均行颈部肿物部分切除。术中见所有患者颈部肿物均为淡黄色脂肪组织堆积而成，包膜不完整或无包膜，范围广泛，边界不清。病理上颈部切除肿物均为成熟脂肪组织，可部分被覆纤维结缔组织包膜，其间杂有少量纤维结缔组织和血管（图8）。
3 讨论
良性对称性脂肪过多症也称madelung’s 病、launois-bensaude 病、多发性对称性脂肪瘤病、肥颈综
合征等。最早由brodie于1846年报道，1888年madelung作了较详尽的描述，1898 年launois 和bensaude 进一步描述了该病，并把该病定义为多发性对称性脂肪过多症，病变弥漫累及颈部、上背部、腹部及腹股沟。该病病因未明，60%~90%与长期过度饮酒有关，也可见于高尿酸血症、痛风、高脂血症、糖尿病、甲状腺功能减退、慢性肝病、高血压、肾小管酸中毒、巨细胞性贫血以及周围神经疾患。目前，有学者认为，该病发生与线粒体的trna-赖氨酸基因8344位点突变相关，可能因此促使脂质代谢发生障碍。bsl 多发于30~60岁，男女发病比率约为6:1，以往地中海地区报道较多。bsl 预后良好，恶性变少见，但可同时伴发其他肿瘤，戒酒后病变并不能自动痊愈。
临床上常把bsl分为两型：ι型表现为身体表面圆形、无包膜脂肪肿物，对称性分布于身体上部，四肢远端部分不受累，纵隔脂肪蓄积可压迫气管、食管和上腔静脉产生相应症状；π型脂肪蓄积常弥漫累及皮下脂肪层，酷似单纯肥胖，纵隔内常无脂肪性占位病变。carlsen 主张把先天性者列为第ш型，该型病变主要累及躯干。
bsl具有特征性ct表现，即颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚，可累及皮下或肌肉间隙，脂肪蓄积处没有包膜形成，不形成肿块，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，病变常常左右对称，颈部肌肉可受压、变细，蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。本组资料显示，颈前舌骨上区、颈前舌骨下区、胸锁乳突肌深面，颈后区皮下、脊柱旁肌肉间隙、上背部皮下、下枕部皮下、斜方肌深面、双侧锁骨上窝及胸骨切迹为脂肪蓄积好发部位，与国外文献报道相似。本组患者颈部蓄积脂肪组织内未见钙化和骨化，可能为国人bsl特有表现。临床上常常依据临床表现及病史诊断，实验室检查对诊断该病有一定帮助，ct 检查可以帮助确定诊断。
鉴别诊断包括颈部多发性脂肪瘤、家族性脂肪瘤病、脂肪垫、疼痛性肥胖症及脂肪肉瘤等。
颈部多发性脂肪瘤表现为颈部多发脂肪组织肿块，有包膜，病变范围局限；
家族性脂肪瘤病为一种临床综合征，属常染色体显性遗传性疾病，表现为患者具有多发脂肪瘤，具有包膜，主要累及前臂及大腿，颈部及肩部不受累，家族性发病为其特点；
脂肪垫多见于成年男性，发生于肩部，表现为肩部类圆形肿块，边界清楚，无包膜；
疼痛性肥胖症表现为全身肥胖伴有脂肪肿块，疼痛和压痛为其典型临床表现；脂肪肉瘤多为单发，常表现为局部较大的软组织肿块，可出现疼痛、压痛和局部功能障碍，发生于头颈部者少见。
bsl常常采用脂肪切除术或脂肪抽吸术治疗。术前准确评价病变的范围及正常结构———主要是血管结构的情况，对手术至关重要。ct可以准确显示脂肪蓄积的部位、范围、厚度，可以清晰显示血管走行以及病变和血管的关系，是首选的影像学检查方法，对实施脂肪切除或抽吸术有重要价值。






图1 男，42 岁。ct示脂肪蓄积见于胸锁乳突肌深面、脊柱旁肌肉间隙及颈后皮下，无包膜，左右对称
图2  男，50 岁。ct 示脂肪蓄积见于胸锁乳突肌深面、脊柱旁肌肉间隙、颈动脉鞘后方、斜方肌深面及颈后皮下，左右对称，无包膜
图3与图2同一病例。ct示脂肪蓄积见于颈前舌骨上区、椎前间隙、胸锁乳突肌深面、脊柱旁肌肉间隙及颈后皮下，左右对称，无包膜
图4   男，49 岁。ct示脂肪蓄积见于颈前舌骨下区皮下和浅筋膜下、胸锁乳突肌深面及颈后皮下，左右对称，无包膜
图5  男，60 岁。ct示脂肪蓄积见于双侧锁骨上窝、气管前间隙、椎前间隙及上背部皮下，
左右基本对称，无包膜
图6  与图5 同一病例。ct 示右侧下枕部皮下脂肪蓄积增厚
图7 与图1 同一病例。ct 示胸骨切迹内及上背部皮下脂肪蓄积增厚
图8 图 1 患者病理片。镜下见成熟脂肪组织，部分被覆纤维结缔组织，脂肪组织内杂有少量纤维结缔组织及血管（he× 40）

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-4-1 22:59:59 修改过]

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黑白光影

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翁志蓬

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这样看来，本病并不是罕见病，这篇文章报道16例，中山市的常住人口约243万人，则其发病率至少为6.6/百万人。文献上报道较少的原因，可能是因为这种病太容易诊断——或者说太容易误诊为“颈部皮下脂肪沉积”——而不去报道而已。

wnlyq8688

以下是引用翁志蓬在2009-4-1 23:53:00的发言：[br]学习了，谢谢。[br]这样看来，本病并不是罕见病，这篇文章报道16例，中山市的常住人口约243万人，则其发病率至少为6.6/百万人。文献上报道较少的原因，可能是因为这种病太容易诊断——或者说太容易误诊为“颈部皮下脂肪沉积”——而不去报道而已。

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zgyycds

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wangjj555

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