MRI6257：三博20-09，女，9岁。发现血小板减少6月余，皮疹3

翁志蓬

【结果公布】
第二十期三博读片会病例之九
首都儿科研究所附属儿童医院放射科 提供
女，9岁
主诉：发现血小板减少6月余，皮疹3月余，近一周抽搐4次。
体格检查：面部对称分布的充血性皮疹，压之褪色，皮肤
表面无破溃，无皮温升高。
实验室检查：PLT 31～63×109/L (100～300×109/L)
血清总IgE>200U/ml （10～100U/ml）
自身抗体：ANA 1：1000 SSA（+）、SSB（+++）、Ro-52（+++）、脑脊液蛋白（++）

施明

脑白质营养不良病变

宋糖

支持

翁志蓬

诊断：系统性红斑狼疮脑病

【点评】
诊断依据：
临床确诊为儿童系统性红斑狼疮
患儿出现神经系统症状（抽搐）并伴有脑脊液异常
MRI表现为侧脑室旁对称性的异常信号灶，增强后可见斑点状轻度强化。
病理：SLE累及各级动脉表现为脑血管迂曲，血管玻璃样变性，内皮细胞增生，血管周围胶质增生和渗出。表现为脑梗死、脑出血、脱髓鞘改变、脑萎缩等。
MRI表现：
1）弥漫型：大脑半球、基底节区、丘脑及小脑半球实质内斑片状、斑点状等或长T1、长T2信号灶，周围可见水肿或无明显水肿，病变可累及灰白质。增强后呈斑片状、斑点状、脑回状轻-中度强化。
2）局灶型：单发局限性上述信号灶。
一半患者出现神经系统症状可先于或同步于SLE的诊断，因此，首次神经影像检查时可能尚不知SLE的诊断（如本病例）。
SLE治疗中常伴有可逆性后部脑病综合征，因此在皮层和皮层下，特别是顶枕叶皮层下出现病灶时不易区别。
SLEE的脑内改变没有特异性，需结合临床症状和实验室检查诊断。

shibing

系统性红斑狼疮脑病

pujunzhi

诊断：系统性红斑狼疮脑病。
谢谢翁版主！

shigy2009

谢谢版主精彩的点评，学习啦

liaizhi

少见病例，学习了。